Болезни крови которые лечатся
Поговорили с Вадимом Куваевым — гематологом, кандидатом медицинских наук.
Вы узнаете, какие болезни крови чаще всего встречаются, как их заподозрить и нужно ли каждый год сдавать анализ крови.
Что вы узнаете
- Что лечит врач-гематолог?
- Почему развиваются анемии и насколько они распространены?
- Как понять, что у человека анемия?
- Насколько часто встречаются онкологические болезни крови?
- Насколько излечимы онкологические заболевания крови?
- Бывают ли наследственные заболевания крови, как часто они встречаются?
- Когда стоит обследоваться на наследственную склонность к тромбозам?
- При каких симптомах стоит обратиться к гематологу?
- Нужно ли регулярно сдавать клинический анализ крови и как часто?
- Всегда ли отклонения в анализе крови означают болезнь?
Сходите к врачу
Наши статьи написаны с любовью к доказательной медицине. Мы ссылаемся на авторитетные источники и ходим за комментариями к докторам с хорошей репутацией. Но помните: ответственность за ваше здоровье лежит на вас и на лечащем враче. Мы не выписываем рецептов, мы даем рекомендации. Полагаться на нашу точку зрения или нет — решать вам.
Что лечит врач-гематолог?
Гематология — широкая специальность. В ней можно выделить три основных направления:
- Онкогематология — все, что связано с онкологическими болезнями крови.
- Лечение нарушений свертывания крови, например тромбофилий или коагулопатий, то есть состояний, связанных либо с образованием тромбов, либо с риском кровотечений.
- Лечение анемий.
Гематология пересекается со многими другими медицинскими специальностями: большинство заболеваний сопровождаются изменениями в анализах крови. Гематологи помогают определить, связаны ли сдвиги лабораторных показателей с болезнями крови или они произошли по другим причинам.
ЧТО ПОСЛУШАТЬ
Новый сезон подкаста «Прием»
Обсуждаем хронические заболевания: от мигрени до диабета. Как с ними жить и можно ли вылечить?
Почему развиваются анемии и насколько они распространены?
Самой распространенные анемии — это так называемые дефицитные. Они чаще возникают на фоне недостатка железа, реже — фолиевой кислоты, витамина В12. Конечно, наиболее распространены такие анемии в странах, где есть проблемы с питанием, например в африканских. В развитых странах дефициты нужных веществ встречаются реже.
Дефицит железа у женщин встречается в пять раз чаще, чем у мужчин. Это связано с потерями крови во время менструации, беременности, родов. Еще анемия может развиваться из-за ограничительных диет — к ним тоже чаще прибегают женщины.
Кроме того, анемии могут быть наследственными, связанными с нарушением структуры эритроцитов или гемоглобина. Бывают приобретенные анемии — например, апластическая анемия, когда в костном мозге не образуются клетки крови. Развиваются анемии и при многих хронических заболеваниях, в том числе при почечной или сердечной недостаточности, на фоне воспалительных, онкологических и других болезней.
Как понять, что у человека анемия?
При анемии уровень гемоглобина ниже определенного значения, которое зависит от пола, возраста и состояния человека. Например, нижняя граница нормы гемоглобина для небеременных женщин — 120 г/л , для беременных в первом триместре — 110 г/л , во втором и третьем триместрах — 105 г/л .
Оценка анемии — руководство для врачей MSD
Еще бывают скрытые дефициты — когда уровень гемоглобина в пределах нормы, но есть дефицит железа. Об этом говорит уровень ферритина ниже 30 нг/мл . Ферритин — сложный белок, который накапливает железо про запас. Если его мало, значит, запасы железа уже истощены и через какое-то время разовьется железодефицитная анемия. Лучше начать лечение до этого момента.
Если обобщить, то в целом об анемии говорит низкий уровень гемоглобина крови, а о причинах этого состояния врачу расскажут дополнительные анализы: на ферритин, витамин В12, фолиевую кислоту и другие показатели. Их гематолог назначает с учетом того, какую проблему он подозревает у пациента.
Всем подряд делать анализы на тот же ферритин не нужно. Обследовать рекомендуют группы риска:
- беременных женщин и тех, кто планирует беременность;
- людей с определенными жалобами, например на сухость кожи и выпадение волос;
- людей на вегетарианской диете;
- людей после значительных кровопотерь в результате травм, операций, в том числе женщин с обильными менструациями;
- женщин с маленьким перерывом между беременностями — менее года от родов до следующего зачатия, а также рожавших три раза и больше.
Вне групп риска проверяться не стоит. Чем больше человек сдает анализов, тем больше поводов для тревоги. Например, можно обнаружить не низкий, а высокий ферритин. Причем это может никак не влиять на здоровье, но пациент пойдет искать информацию в интернете, а там любой запрос в итоге сводится к серьезным проблемам со здоровьем.
Насколько часто встречаются онкологические болезни крови?
Онкологические заболевания крови встречаются не так часто, это примерно 10% от всех онкологических заболеваний. Условно их можно разделить на две основные группы:
- Лейкозы, или лейкемии, когда поражены клетки костного мозга.
- Лимфомы, когда опухолевый процесс затрагивает клетки в периферических тканях системы кроветворения, например в лимфатических узлах.
Лейкозы и лимфомы тоже подразделяются на отдельные виды, которых очень много. В целом онкологические заболевания крови — большая и неоднородная группа болезней.
Например, лейкозы условно можно разделить на острые и хронические. У детей чаще встречаются острые лейкозы, развивающиеся из незрелых клеток крови. А у взрослых — хронические, которые прогрессируют намного медленнее.
Из лимфом самым распространенным будет лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина, — это заболевание часто бывает и у молодых людей, и у пациентов в возрасте. Неходжкинские лимфомы встречаются несколько реже.
Сейчас наблюдается рост заболеваемости онкологическими болезнями крови, как и другими раками. Также есть тенденция к омоложению некоторых опухолевых процессов: они начинают встречаться в более младших возрастных группах. Когда я начинал работать, миелопролиферативные заболевания, например истинную полицитемию, когда повышено число всех клеток крови, почти всегда выявляли у пациентов старше 50 лет. Но со временем я стал встречать все больше молодых людей с этими болезнями: 40, 30, 20 лет.
Глобальная статистика рака — Американская онкологическая ассоциация
Миелопролиферативные заболевания у людей молодого возраста — текущие отчеты о гематологических злокачественных заболеваниях
Точно не ясно, с чем это связано, вероятнее всего — с глобальными изменениями образа жизни и окружающей среды. У пациентов часто возникает вопрос, почему именно у них возник онкологический процесс. Но в большинстве случаев ответить на него мы не можем, если нет явных факторов риска вроде курения или работы на вредном производстве.
Насколько излечимы онкологические заболевания крови?
Во многом это зависит от типа заболевания. Клетки крови в процессе своей жизни проходят этапы формирования и созревания: от стволовой клетки до зрелых клеток, выполняющих разные функции. Чем моложе клетка, которая поражена опухолевым процессом, тем агрессивнее обычно протекает болезнь.
При этом надо учесть, что прогноз может быть разным даже при одном и том же заболевании, так как на него влияет множество факторов.
Условно можно выделить агрессивные опухоли с худшим прогнозом и менее агрессивные с лучшим. Но внутри этих вариантов есть подварианты. В итоге у пациента с менее агрессивной опухолью типа хронического миелолейкоза из-за определенных прогностических факторов может быть худший прогноз, чем у пациента с агрессивной опухолью, но благоприятными прогностическими факторами.
Сейчас существуют специальные шкалы, позволяющие оценить риск конкретного пациента с учетом разных факторов, в том числе типа мутации в клетке, из-за которой возник опухолевый процесс. Это позволяет разделить пациентов на прогностические группы благоприятного, промежуточного и неблагоприятного риска, а потом подобрать лучшее лечение.
Например, использовать специфические таргетные препараты против конкретных вариантов мутаций, добавить дополнительные лекарства, чтобы увеличить шансы человека на выздоровление, сразу начать интенсивную терапию, если риск высок.
Пример онкологического заболевания крови, которое по-разному протекает у разных групп пациентов, — острый лимфобластный лейкоз. Такие лейкозы часто встречаются у детей, довольно хорошо у них лечатся, более 90% пациентов пересекают границу пятилетней выживаемости. То есть большинство детей с таким тяжелым диагнозом могут выздороветь и жить полноценной жизнью. Я в своей практике встречаю тех, кто в детстве перенес лимфобластный лейкоз, когда они приходят ко мне, например, для планирования беременности.
А вот у взрослых людей острые лейкозы этого типа лечатся плохо, у них прогноз будет лучше при остром миелобластном лейкозе. У многих взрослых пациентов возникает потребность в трансплантации костного мозга. У детей в большинстве случаев первая ремиссия возможна без трансплантации.
Еще один показательный пример — хронический лимфолейкоз. При этом заболевании повышен уровень лимфоцитов и лейкоцитов. Большинство пациентов с такой болезнью старше 50—60 лет.
Хронический лимфолейкоз часто развивается медленно, многие пациенты могут с ним спокойно прожить несколько десятилетий без всякого лечения — до 15% никогда не понадобится терапия. Мы за ними просто наблюдаем, потому что лечение такого рака в этих случаях ухудшает качество жизни намного сильнее самой болезни.
А вот пациенты с агрессивным типом того же хронического лимфолейкоза, зачастую молодые, с высокими баллами по прогностическим шкалам могут иметь среднюю выживаемость всего 20 месяцев, то есть меньше двух лет.
Бывают ли наследственные заболевания крови, как часто они встречаются?
Такие заболевания существуют, большинство из них встречаются редко. Это, например, наследственные анемии, они особенно распространены в некоторых регионах: в Африке, Средиземноморье и других.
На территории России подобные заболевания часто встречаются у жителей Кавказа. Нередко им до взрослого возраста не ставят верный диагноз, потому что анализы крови показывают анемию, похожую на ту, что связана с дефицитом железа. Врачи не проводят дополнительных тестов, а просто назначают препараты железа по общему анализу крови, что неверно. В итоге такие пациенты безуспешно лечатся длительное время.
Чаще при наследственных заболеваниях диагноз ставят еще в детском возрасте, так как они сопровождаются определенными симптомами и ухудшением самочувствия.
Есть отдельная группа состояний, которую сейчас диагностируют избыточно, — это наследственные тромбофилии. Нередко за них принимают те мутации, которые никак не влияют на жизнь и здоровье пациента.
При этом истинные тромбофилии — например, мутация Лейдена, она встречается примерно у 5% населения — тоже сами по себе еще не заболевания. Они только увеличивают риск тромбозов на фоне дополнительных факторов риска, причем даже с ними не у каждого человека с мутацией образуются тромбы.
Когда стоит обследоваться на наследственную склонность к тромбозам?
Обследование на наследственные тромбофилии в первую очередь нужно пациентам, у которых есть близкие родственники со спонтанными тромбозами, то есть тромб образовался без воздействия факторов риска. Если тромбоз был спровоцирован операцией, родами, длительным перелетом или другими факторами, обследоваться не нужно.
Еще поводом для обследования может быть неспровоцированный тромбоз у самого пациента, если он произошел в возрасте до 45—50 лет. Либо если у него повторяющиеся тромбозы и нужно установить причину, почему это происходит.
При невынашивании беременности скрининг на наследственные тромбофилии не рекомендован из-за того, что они редко становятся причиной проблемы. Кроме того, даже если такая тромбофилия будет выявлена, прием разжижающих кровь препаратов не помогает выносить беременность.
При каких симптомах стоит обратиться к гематологу?
Специфических жалоб, которые говорят, что человеку точно надо идти к гематологу, практически нет. Обычно первый врач — это терапевт.
Но можно выбрать определенные жалобы, которые могут говорить о гематологических заболеваниях.
Привычное невынашивание беременности. Это может значить, что у женщины приобретенная тромбофилия — антифосфолипидный синдром.
Антифосфолипидный синдром — Национальная служба здравоохранения Великобритании
Его можно заподозрить, если было:
- две последовательные потери беременности на ранних сроках;
- одна потеря после 10 недель беременности;
- преждевременные роды нормального ребенка на сроке до 34 недель из-за осложнений беременности.
Все это — поводы обратиться к гематологу и пройти обследование.
Антифосфолипидный синдром носит аутоиммунный характер, то есть организм вырабатывает антитела, из-за которых растет риск тромбозов и невынашивания беременности. Диагноз можно поставить, только если такие антитела выявляются на регулярной основе, потому что однократно их можно найти и у здоровых людей. Если анализ положительный, его пересдают через 12 недель.
Железодефицитная анемия. Для большинства людей основная гематологическая проблема — дефицит железа. Если у человека есть общая слабость, утомляемость, ухудшение памяти, снижение работоспособности, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос — ему нужно провериться на железодефицитную анемию. Еще на нее стоит провериться группам риска, о которых мы говорили выше.
Онконастороженность. Вот на что нужно обратить внимание:
- длительное или периодическое беспричинное повышение температуры тела;
- увеличение лимфатических узлов нескольких групп — не одного или пары в одном месте, а сразу нескольких, например в паху, на шее, подмышками и так далее;
- беспричинное снижение веса;
- кожный зуд, в том числе при контакте с водой;
- ночная потливость — это еще называют симптомом мокрой подушки, когда человек потеет ночью и просыпается с мокрой наволочкой.
Такие симптомы, особенно если есть только один, еще не означают наличие рака, но на всякий случай лучше провериться.
Плохая свертываемость крови. О ней может говорить образование синяков без причины, частые носовые кровотечения, кровотечения из десен, длительные кровотечения после удаления зубов, кровотечения из порезов более 15—20 минут.
Нужно ли регулярно сдавать общий анализ крови?
Ежегодный общий, или клинический анализ крови не входит в международные рекомендации. Это связано с тем, что многие заболевания не получится выявить заранее. Например, острый лейкоз на ранней стадии поймать нельзя, он развивается в течение нескольких дней — надо каждый день сдавать кровь, чтобы увидеть проблему.
Слишком частая сдача анализов может привести к ненужному стрессу: показатели могут быть изменены из-за лабораторной погрешности или легкой инфекции, а человек будет тревожиться.
При этом сдавать общий анализ крови раз в год все-таки может быть разумным — например, чтобы не пропустить анемию.
Всегда ли отклонения в анализах крови означают болезнь?
Если в анализе крови есть изменения, сначала можно просто пересдать его через некоторое время. Бывают лабораторные погрешности или индивидуальные колебания — в таком случае в следующий раз показатели будут в норме.
Кроме того, в оценке лабораторных анализов есть много нюансов. Например, пациенты часто приходят с отклонениями в уровне лимфоцитов, лейкоцитов, нейтрофилов. В лейкоцитарной формуле указывают как абсолютное число разных клеток, так и их содержание в процентах. Тут надо знать, что на проценты обращать внимание не стоит, клиническое значение имеет только число клеток.
Кроме того, лаборатории указывают как норму референсные значения — это средние показатели, полученные при массовом исследовании здоровых людей. Они не всегда совпадают с нормативными показателями, определенными международным медицинским сообществом.
Примеры несоответствия лабораторных и международных норм
| Показатель | Референсные значения, указанные лабораторией | Международные нормы, на которые смотрят врачи |
|---|---|---|
| Уровень тромбоцитов | От 180 000 до 320 000 кл/мкл | От 150 000 до 450 000 кл/мкл |
| Уровень ферритина | 5, 10 или 15 нг/л | Минимум 30 нг/л |
Гематолог: кто это?
Изображение от stefamerpik на Freepik
Гематолог занимается диагностикой и лечением заболеваний системы кроветворения. Сюда относятся патологии кроветворной ткани, крови и лимфы. Патологические процессы подразделяются на злокачественные и незлокачественные. Распространенными гематологическими заболеваниями являются:
- анемия;
- тромбоцитопения;
- нарушение свертываемости крови;
- лейкозы;
- лимфома.
Кому необходима консультация гематолога?
Большинство пациентов попадают на прием к гематологу по направлению терапевта или врача общей практики. При наличии неспецифических симптомов или при изменении формулы крови лечащий врач порекомендует пройти дополнительные обследования у гематолога.
Симптоматика гематологических заболеваний довольно обширная. Угрозу болезни системы кроветворения можно заподозрить по следующим признакам:
- человек жалуется на головную боль, усталость, головокружение;
- вес снижается без изменения стиля жизни и питания;
- у пациента повышена кровоточивость: даже при небольшой царапине кровь долго не останавливается;
- на коже легко появляются синяки;
- выявлено увеличение лимфоузлов, селезенки, печени;
- повышено или понижено артериальное давление;
- на теле сыпь или зуд без подтверждения кожного заболевания;
- по неясной причине держится повышенная температура.
Внешне заболевания крови проявляют себя бледностью, сухостью и ломкостью волос, их выпадением. В некоторых случаях у пациентов также выпадают брови, становятся ломкими ногти. При проведении лабораторных анализов наблюдаются изменения показателей крови: гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и др. Они могут быть выше или ниже нормы.
Какие заболевания лечит врач-гематолог?
Самой распространенной причиной обращения к гематологу является анемия. Это заболевание возникает по разным причинам и характеризуется снижением уровня гемоглобина. Чаще всего оно обусловлено дефицитом необходимых для кроветворения витаминов и микроэлементов: железа, витаминов B12 и B9. Нехватка развивается из-за скудного рациона или нарушения усвоения питательных веществ. Также анемия возникает при массивных кровопотерях, снижении выработки эритроцитов костным мозгом или их повышенном разрушении.
Гематолог занимается лечением коагулопатии — болезни, при которой нарушается свертываемость крови. Эта патология может быть врожденной и наблюдается у пациентов с гемофилией — наследственным заболеванием, при котором нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов.
Причиной, приобретенной коагулопатии может стать аутоиммунная патология, нарушение функций печени, отравление некоторыми ядами, приемом препаратов-антикоагулянтов.
Тромбоцитопения — аутоиммунное заболевание, при котором снижается выработка тромбоцитов. Это приводит к повышенной кровоточивости и требует обращения к врачу.
Злокачественные заболевания крови иначе называют онкогематологическими. К ним относят опухоли кроветворной и лимфоидной тканей. В эту категорию входят лимфомы, которые бывают разных типов в зависимости от того, какие клетки поражены. Также к онкологическим заболеваниям крови относят лейкозы, которые могут быть острыми и хроническими.
Причина онкогематологических заболеваний — мутации генов кроветворной и лимфоидной тканей. Современные методы молекулярно-цитогенетических исследований помогают обнаружить, какие участки хромосом подверглись изменениям. Это помогает поставить точный диагноз и подобрать правильное лечение.
Как проводится диагностика гематологических заболеваний?
Диагностика начинается с осмотра пациента и сбора анамнеза. Врач оценивает состояние кожных покровов, лимфоузлов, печени, изучает историю болезни. Основным методом диагностики гематологических заболеваний является лабораторное исследование крови. Для оценки показателей пациенту проводится общеклинический анализ. По его результатам назначаются дальнейшие обследования.
При подозрении на заболевание крови врач предлагает провести обследование костного мозга. Состояние костного мозга может раскрыть причины возникновения патологии. Для получения биоматериала пациенту проводится пункция.
Цитологическое исследование мазка костного мозга называют миелограммой. Эта процедура используется в медицинской практике несколько десятков лет. Благодаря современному оборудованию миелограмма позволяет в буквальном смысле поставить диагноз на молекулярном уровне и приступить к лечению на начальной стадии болезни.
Если гематолог обнаруживает признаки патологических изменений лимфоузлов или других органов, влияющих на кроветворение, назначаются эндоскопическое обследование, МРТ и другие аппаратные диагностические процедуры.
Как проводится лечение у гематолога?
Только в 20 % случаев пациенту с болезнью крови требуется госпитализация. Остальные заболевания лечатся амбулаторно. Основная роль в лечении гематологических заболеваний принадлежит лекарственным препаратам. В зависимости от характера патологии медикаментозная терапия направлена на устранение дефицита витаминов и микроэлементов, нормализацию свертываемости и других причин заболевания. Кроме лекарств применяются процедуры по переливанию крови, операции по пересадке костного мозга.
За последние годы значительно повысилась эффективность лечения онкогематологических заболеваний. Используются методы таргетной терапии, которая направлена на пораженные клетки и помогает сберечь здоровые ткани.
Источник https://journal.tinkoff.ru/list/hematology/
Источник https://www.renewal.ru/voprosy-zdorovya/gematolog-kto-eto/
Источник