Лимфома средостения лечение симптомы и лечение

Лимфома

Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

• В-лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Именно в них образуется большинство лимфом.
• Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая – помогает повысить или замедлить активность иммунитета.

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

• Лимфатические узлы – небольшие органы размером с горошину, представляющие из себя скопления клеток иммунной системы, в том числе лимфоцитов. В организме человека их более 500.
• Селезенка, расположенная под нижними ребрами на левой стороне тела. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные, а также разрушает микробов и чужеродные вещества.
• Костный мозг – губчатая ткань внутри определенных костей. Здесь образуются новые клетки крови, в том числе часть лимфоцитов.
• Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов.
• Миндалины, или гланды – скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Эти органы помогают вырабатывать антитела – белки, не позволяющие размножаться вдыхаемым или проглатываемым микроорганизмам.
• Пищеварительный тракт: желудок, кишечник и многие другие органы также содержат лимфатическую ткань.

Лимфома – это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

• Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.
• К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

• Вирус Эпштейна – Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз – поражение лимфоидной ткани, включая аденоиды, печень, селезенку и лимфатические узлы. У части пациентов части вируса обнаруживаются в клетках Березовского-Рид-Штернберга, но у большинства больных его признаков нет.
• Возраст: диагноз может быть поставлен в любом возрасте, но чаще всего он встречается у 20-летних и людей старше 55.
• Пол: среди мужчин заболевание более распространено, чем среди женщин.
• Наследственность и семейный анамнез: риск повышен для братьев и сестер, а также для однояйцевых близнецов Однояйцевые близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Они бывают только одного пола, имеют одинаковые гены и крайне похожи внешне. обладателей лимфомы Ходжкина. Причина этого точно не известна – возможно, все дело в том, что члены одной семьи в детстве переносят одни инфекции, либо имеют общие унаследованные генные изменения, увеличивающие вероятность развития данного типа онкологии.
• Ослабленная иммунная система. Шансы получить данный диагноз возрастают у людей с ВИЧ инфекцией и нарушениями работы иммунитета, развивающимися в том числе из-за приема подавляющих его препаратов, что нередко требуется после пересадки органов.

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

• К ним относят воздействие радиации, включая ее дозы, полученные в ходе лучевой терапии, проводимой для лечения других типов онкологии.
• Различные вещества, включая гербициды и инсектициды, убивающие сорняки и насекомых, а также химиотерапевтические препараты.
• Возраст: как правило, чем старше человек, тем выше его риски – в большинстве случаев заболевание встречается в возрасте 60+, но некоторые его виды возникают и у молодых людей.
• Сбои в работе иммунной системы – влияют на шансы возникновения всех видом лимфом.
• Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов, в которой зашифрована вся информация о нашем теле, и преобразовывать их в онкологические клетки.
• Инфекции, постоянно стимулирующие иммунитет, и вынуждающие нашу естественную защиту работать в усиленном режиме, также повышают риск получения тяжелого диагноза.
• Наличие близких кровных родственников – родителей, детей, братьев или сестер с данным диагнозом также увеличивает вероятность развития заболевания.
• Некоторые исследования показали, что грудные имплантаты, особенно с шероховатой поверхностью, могут спровоцировать возникновение анапластической крупноклеточной лимфомы. Она развивается на коже, в лимфоузлах или рубцовых тканях, образовавшихся в месте разреза.

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

• потеря веса;
• озноб;
• ночная потливость;
• повышенная температура;
• сильная усталость;
• вздутие живота;
• частые или тяжело протекающие инфекции;
• легко появляющиеся синяки или кровотечения.

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

• Анализы крови: позволяют измерять уровни различных клеток в крови, обнаруживать повреждения костного мозга, оценивать работу почек и печени, а также выявлять инфекции и другие нарушения.
• Биопсия – забор частички подозрительной ткани и передача ее для исследования в лабораторию. В зависимости от течения заболевания, докторам может понадобиться биопсия лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой Спинномозговая жидкость омывает и защищает головной и спинной мозг. , а также плевральной – содержащейся в грудной клетке, или перитонеальной – находящейся в животе жидкости.
• Компьютерная томография, КТ– позволяет выявлять очаги заболевания в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.
• Магнитно—резонансная томография, МРТ – создает подробное изображение мягких тканей. Метод обычно используется для исследования спинного или головного мозга.
• Рентгенограмма – помогает обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в области грудной клетки или в костях.
• Ультразвук, УЗИ– используется для изучения увеличенных лимфоузлов или различных органов, таких как печень, селезенка или почки.
• Позитронно—эмиссионная томография, ПЭТ – позволяет выявлять лимфомы в увеличенных лимфоузлах, даже в тех, которые выглядят нормальными на КТ. Кроме того, с ее помощью можно определить, поддается ли заболевание лечению.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы ­– быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии лимфомы Ходжкина:
I: измененные клетки обнаружены только в одной группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, таком как миндалины.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы Диафрагма – это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной. , либо распространились из одного поврежденного лимфоузла на соседний орган.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны диафрагмы; либо не только в лимфатических узлах над диафрагмой, но и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.

У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

• моноклональные антитела – белки, разработанные для атаки определенного вещества на поверхности лимфоцитов;
• ингибиторы иммунных контрольных точек – лекарства, не позволяющие измененным клеткам маскироваться под здоровые;
• Т-клеточная терапия: изъятие из крови пациента и изменение в лаборатории иммунных клеток, их размножение и возвращение в организм, где они отыскивают и уничтожают очаги заболевания.

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

• повышенная температура, ночная потливость и снижение веса;
• высокая СОЭ – скорость оседания эритроцитов Эритроциты – это клетки крови, которые доставляют кислород к тканям и органам. – от 50 у людей с вышеперечисленными симптомами, и более 30 у всех остальных;
• возраст старше 45 лет;
• мужской пол;
• высокий уровень лейкоцитов Лейкоциты – это клетки крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями. – более 15 тысяч;
• уровень гемоглобина Гемоглобин – это белок клеток крови, переносящий по телу железо. Он удерживает кислород, необходимый для работы всех тканей. ниже 10,5;
• низкий уровень альбумина Альбумин – это белок крови, который переносит различные химические соединения и участвует в обмене веществ. в крови – менее 4.

Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

• На локализованном этапе, пока онкология присутствует только в одной группе лимфатических узлов, в одном лимфоидным органе или ткани за пределами лимфатической системы – она составляет примерно 91%.
• На региональном, при повреждении расположенных рядом с лимфоузлами структур, двух или более групп лимфатических узло, находящихся по одну сторону от диафрагмы – около 94%.
• При распространении заболевания на другие части тела, такие как легкие, печень или костный мозг, либо на лимфоузлы ниже и выше диафрагмы – 81%.

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Заболевания

• Острый миелоидный лейкоз
• Лимфома
• Миелома
• Лимфома Ходжкина
• Хронический лимфоцитарный лейкоз
• Неходжкинская лимфома
• Миелодиспластический синдром
• Хронический миелоидный лейкоз
• Острый лимфобластный лейкоз
• Макроглобулинемия Вальденстрема

Зейналова Первин Айдыновна Гематолог, онколог, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории. Заведующая отделением онкогематологии

Опухоли средостения

Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение – это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.

Кто находится в «зоне риска»?

Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения – обычно там располагаются лимфомы и тимомы.

Классификация образований средостения

Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.

1. Опухоли переднего средостения: лимфома (Ходжкинская и неходжкинская), тимома. герминогенные опухоли, загрудинный зоб.
2. Опухоли центрального средостения: бронхогенная киста, лимфаденопатия, киста перикарда, опухоли трахеи, опухоли пищевода, аномалии пищевода (ахалазия, грыжа, дивертикул).
3. Заднее средостение: нейрогенные опухоли, лимфаденопатия, нейроэнтерические кисты.

Клиническая картина

Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:

1. локализация и размеры опухоли;
2. злокачественный или доброкачественный характер образования;
3. темп роста.

В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:

• Местные: кашель, кровохарканье, охриплость, одышка, затрудненное дыхание, боли в грудной клетке, гиперемия лица и верхней половины туловища, расширение вен лица, шеи, нарушения ритма.
• Общие: Лихорадка, озноб, ночная потливость, потеря веса.

Диагностика

Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.

Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.

При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.

Лечение

В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:

• Тимомы нуждаются в хирургическом лечении. При высокой степени злокачественности за хирургическим вмешательством следует лучевая терапия. Для удаления опухоли используются различные доступы: как минимально инвазивные и роботические операции, так и открытые «большие» операции (торакотомии и стернотомии).
• Лимфомы лечатся химиотерапией и лучевой терапией. Хирургия в данном случае применяется как диагностический метод, а не лечебный.
• Нейрогенные опухоли удаляются хирургическим методом.
• Некоторые опухоли, если они не проявляются клинически и являются доброкачественными, можно оставить под наблюдение.

Профилактика и прогнозы

К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.

Список литературы:

1) Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России (АОР, 2020)
2) Барболина Т. Д., Бычков М. Б., Аллахвердиев А. К., Борисова Т. Н., Владимирова Л. Ю., Герасимов С. С., Деньгина Н. В., Козлов Н. А., Лактионов К. К., Левченко Е. В., Малютина Д. В., Пикин О. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению опухолей вилочковой железы (тимомы и рака тимуса). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10). С. 608-619.
3) Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний/ под ред. Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. – 4-е изд., расширенное и дополненное. – М.: Практическая медицина, 2018.-688с.
4) Рациональная фармакотерапия в онкологии: руководство для практикующих врачей/под.ред. М.И. Давыдова, В.А. Горбуновой. – М.: Литтерра, 2017. – 880с. (Серия «Рациональная фармакотерапия»).
5) Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. Злокачественные новообразования в России в 2018 году. (заболеваемость и смертность) — М.: МНИОИ им. П.А. Герцена филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, — 2019. –илл.-250с.
6) Пикин О.В. et al. Опухоли средостения: сборник под ред. академика РАН, профессора А.Д. Каприна. М.: Молодая гвардия, 2019. 232 p.

Источник https://lapino2.ru/napravleniya/onkogematologiya/limfoma/

Источник https://nii-onco.ru/vidy/opuholi-sredosteniya/

Источник