Крипторхизм — симптомы и лечение

Крипторхизм — симптомы и лечение

Что такое крипторхизм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Екатерина Шрёдер и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Детский хирург Cтаж — 8 лет
«Поликлиника Волна»
Областная детская больница
Дата публикации 23 марта 2022 Обновлено 23 августа 2022

Определение болезни. Причины заболевания

Крипторхизм (Cryptorchidism) — это врождённый или приобретённый порок развития, при котором одно или оба яичка отсутствуют в мошонке. Иногда болезнь называют «неопущение яичка».

В норме у доношенного мальчика яички опускаются в мошонку к моменту рождения. Если этого не произошло, необходимо пройти осмотр у уролога или хирурга, после чего врач определит дальнейшие действия.

Распространённость крипторхизма

Крипторхизм — это один из наиболее частых пороков развития у мальчиков. По результатам систематического обзора, у доношенных младенцев и/или с массой тела больше 2,5 кг крипторхизм встречается в 1–4,6 % случаях, у недоношенных и/или с массой тела меньше 2,5 кг — 1,1–45,3 %. Частота болезни также зависит от возраста. Например, среди доношенных мальчиков и/или с массой тела при рождении больше 2,5 кг:

• в 1 год болеют 1–1,5 % детей;
• 6 лет — 0–2,6 %;
• 11 лет — 0–6,6 %;
• 15 лет — 1,6–2,2 % [1] .

В группе риска находятся:

• недоношенные мальчики;
• малыши, размер которых не соответствовал гестационному возрасту (сроку беременности);
• младенцы, чей вес при рождении был меньше 2,5 кг.

Причины крипторхизма

По результатам метаанилиза, который охватил больше 111 000 младенцев, курение при беременности увеличивает риск развития крипторхизма в 1,18 раз [32] .

Обычно крипторхизм — это изолированная патология. Однако он может сочетаться с эндокринными нарушениями, генетическими синдромами и аномалиями строения тела, особенно если крипторхизм двухсторонний. Сопутствующие состояния включают:

• аномалии брюшной стенки — синдром Игла — Барретта (врождённое отсутствие или недоразвитость мышц брюшной стенки);
• детский церебральный паралич;
• нарушения полового развития — у пациентов с крипторхизмом и гипоспадией выше риск нарушения полового развития, например смешанной дисгенезии гонад (при которой с одной стороны образуется яичко, а с другой — тяжевидная половая железа), истинного гермафродитизма и синдрома персистенции мюллеровых протоков (наличия у мальчика матки, маточных труб и влагалищного отростка);
• генетические нарушения, при которых снижается восприимчивость клеток к тестостерону или уровень самого гормона, — синдром Каллмана, синдром Клайнфельтера, синдром Прадера — Вилли, синдром нечувствительности к андрогенам;
• генетические нарушения, которые связаны с первичным гипогонадизмом и повышенным уровнем гонадотропинов (инициируют и поддерживают сперматогенез), — синдром Нунана, синдром Лоуренса — Муна;
• генетические нарушения, которые не влияют на гонадотропины или тестостерон, но приводят к множественным порокам развития, — синдром трисомии 18 (дублирование 18-й хромосомы), трисомии 13 или синдрома Беквита — Видемана;
• дефекты нервной трубки — менингомиелоцеле (грыжа спинномозгового канала).

Все вышеперечисленные патологии встречаются редко. Однако у мальчиков с крипторхизмом генетические изменения наблюдаются чаще, чем у мальчиков без него. Так, изменения присутствовали у 17 из 600 детей с крипторхизмом (2,8 %), в то время как у мальчиков без крипторхизма частота генетических нарушений составила 0,3 % [25] .

Крипторхизм также может быть приобретённым, то есть яичко сначала находилось в мошонке, но потом перестало в ней определяться. Такой крипторхизм может возникнуть после операции на паховой грыже или травмы, когда яичко подтягивается кверху из-за формирования рубцовой ткани.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы крипторхизма

Основной симптом крипторхизма — это отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. Также важно обращать внимание на состояние мошонки. Из-за отсутствия яичка она неправильно развивается: на её коже меньше складок, она менее эластичная. При пальпации яичко в мошонке не прощупывается.

Если в мошонке нет яичка, но обе её половины выглядят одинаково, это может говорить об избыточно подвижном яичке, которое поднимается вверх. Некоторые врачи называют это состояние ложным крипторхизмом, так как часто яичко опускается на место самостоятельно. Такая подвижность связана с высоким рефлексом мышцы-кремастера, которая поднимает яичко из мошонки в паховый канал.

При избыточно подвижных яичках нужно наблюдаться у хирурга или уролога примерно раз в 3–6 месяцев [3] .

Патогенез крипторхизма

Механизмы, которые отвечают за нормальное опускание яичек, ещё недостаточно изучены. Дефицит гонадотропина в утробе матери, снижение антимюллерова фактора, который отвечает за формирование пола, и повышенная концентрация эстрадиола в плаценте — это предположительные факторы, нарушающие процесс опускания яичка.

Яички начинают развиваться из первичных зародышевых клеток, которые на 5-ой неделе беременности мигрируют из внутренних зародышевых листов желточного мешка. На 6-ой неделе клетки достигают полового гребня в жировой капсуле почки. С 20-ой по 28-ую неделю яички из брюшной полости проходят через паховый канал, а на 7-ом месяце беременности перемещаются в мошонку [29] .

При истинном крипторхизме яичко идёт по «правильному» пути в мошонку, но не доходит до неё.

Также к крипторхизму относится эктопия — это состояние, когда яичко отклоняется от нормального пути опущения и находится вне мошонки. Чаще яичко располагается в паховой области, но может определяться на бедре, в промежности или лобковой области. Эктопию яичка обычно лечат с помощью операции. Когда яичко не прощупывается, в 50–60 % случаев оно находится внутри брюшной полости, в паховой области или у входа в паховый канал. У 20 % мальчиков яичко отсутствует, в 30 % случаев оно атрофировано или недоразвито [31] .

Если яичко находится внутри брюшной полости, чаще всего оно располагается рядом с внутренним паховым кольцом, но иногда яичко находят около почки, на передней брюшной стенке или позади мочевого пузыря.

Отсутствие яичка (монорхизм) диагностируют у 4 % мальчиков с неопущением яичка. Во внутриутробном периоде семенные канатики могут перекрутиться, из-за чего нарушается кровообращение, яичко атрофируется и после рождения уже не определяется.

Двухстороннее отсутствие яичка (анорхизм) встречается в менее 1 % случаев. Такое состояние связывают с перекрутом яичковых сосудов и последующим внутриутробным инфарктом яичка (омертвением тканей) [31] .

Классификация и стадии развития крипторхизма

Наиболее простая классификация крипторхизма — это разделение на прощупываемые и непрощупываемые яички.

Приблизительно 80 % неопущенных яичек удаётся прощупать [2] . Их можно разделить:

• на истинно неопущенные яички — прощупываются в паховом канале или сразу за наружным паховым кольцом и находятся в этом положении с рождения;
• ретрактильные (избыточно подвижные) яички — находятся выше мошонки, но при осмотре могут опускаться до мошонки и оставаться там, пока их удерживают, однако после этого вновь поднимаются;
• эктопированные яички — могут располагаться в промежности, паховой, надлобковой области и в области бедра, т. е. яички изначально развивались правильно, но впоследствии оказались в другом месте.

Крипторхизм, ассоциированный с гипоспадией

При сочетании одностороннего непрощупываемого яичка и гипоспадии врач проверяет, нет ли у ребёнка нарушений полового развития. В этом случае также нужна консультация генетика или эндокринолога.

Непрощупываемое одностороннее яичко без порока развития уретры можно разделить:

• на истинное неопущенное яичко — определяется нормальное яичко и его сосуды на пути естественного следования;
• отсутствующее яичко — также отсутствуют все его структуры, но можно найти их остатки. Это возможно при нарушении внутриутробного кровообращения (например, внутриутробном перекруте яичка).
• эктопии яичка — нормальное яичко и его сосуды находят в неправильном месте [30] .

По результатам ретроспективного анализа, яички не прощупывались у 24 % пациентов с неопустившимися яичками. Среди 447 случаев непрощупываемых яичек у 41 % пациентов гонады были атрофированы или отсутствовали, у 20 % располагались в брюшной полости, у 30 % — в паховом канале и у 9 % находились в других местах [26] .

Осложнения крипторхизма

К потенциальным осложнениям истинного крипторхизма относят:

• паховую грыжу;
• повышенный риск травмы и перекрута яичка;
• ухудшение работы репродуктивной системы вплоть до бесплодия;
• злокачественные образования [27][30] .

Диагностика крипторхизма

Крипторхизм может обнаружить врач-неонатолог при первичном осмотре ребёнка сразу после рождения или педиатр во время наблюдений новорождённого на дому после выписки из родильного дома. Чтобы подтвердить диагноз и определить форму болезни, необходимо проконсультироваться с хирургом или урологом.

Основным диагностическим методом является тщательный физикальный осмотр. Сначала врач осматривает нормальный путь опущения яичка. Если яичка там нет, доктор прощупывает область бедра, промежность и лобковую зону.

Детей до года обследуют в положении лёжа на спине, в более старшем возрасте (после 4 – 6 недель) — стоя и лёжа. При одностороннем непрощупываемом яичке врач осматривает противоположное яичко: оценивает его размер и положение. Если оно увеличено, это может говорить об отсутствии или атрофии второго яичка, но этот симптом не специфичный, поэтому врач продолжает поиск [4] [5] .

Если у ребёнка двухсторонний крипторхизм или непрощупываемые яички, а также есть другие признаки нарушения полового развития (например, гипоспадия), врач уточняет диагноз с помощью тщательного осмотра малого таза и брюшной полости. Мальчика также обследует генетик и эндокринолог. Если после мультидисциплинарного дообследования нарушение подтверждается, врачи принимают решение о дальнейшей тактике лечения.

Первоначальное обследование новорождённого с двусторонним крипторхизмом включает:

• УЗИ брюшной полости и таза — обычно проводят в первую очередь;
• определение кариотипа — анализ, для которого берут кровь из вены, назначают после консультации генетика;
• исследование гормонов и метаболитов надпочечников — помогает оценить врождённое увеличение коры надпочечников, проводится по показаниям врача;
• определение лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулстимулирующего гормона (ФСГ), тестостерона и мюллерова ингибирующего фактора (МИФ) — эти исследования проводят в возрасте около 6 недель по показаниям врача [30] ;
• осмотр паховой области — помогает определить, где находится яичко, и обнаружить паховую грыжу, если она есть.

В более старшем возрасте, после периода новорождённости, диагноз также уточняют с помощью эндокринологического обследования: определяют уровень тестостерона и проводят тест стимуляции хорионического гонадотропина (ХГЧ), чтобы исключить вторичную атрофию яичек в результате дефицита тестостерона [24] [27] .

Как правило, окончательный диагноз устанавливают с помощью диагностической лапароскопии и обследования паховой области.

Помимо осмотра яичек, необходимо провести полное обследование гениталий: осмотреть половой член, мошонку и паховые области, оценить расположение наружного отверстия уретры (меатуса). Это необходимо, чтобы исключить другие нарушения и осложнения, которые могут сочетаться с крипторхизмом, например:

• маленький половой член — может быть признаком нарушения полового развития или гипопитуитаризма;
• неправильное расположение меатуса — чем отверстие уретры ближе к промежности, тем выше вероятность нарушений полового развития;
• недоразвитая или плохо покрытая складками мошонка — снижает вероятность самостоятельного опускания яичка;
• раздвоение мошонки — может быть признаком нарушения полового развития.

Чтобы найти непрощупываемое яичко, могут выполнить УЗИ, однако достоверность этого метода остаётся низкой. По результату систематического исследования, чувствительность и специфичность ультразвука при обнаружении непрощупываемых яичек составила 45 и 78 % соответственно [28] .

УЗИ используют при дифференциальной диагностике или планировании хирургического вмешательства, например:

• УЗИ может быть показано для поиска гонад (яичек) или матки у мальчика младше 1 года с двухсторонним непрощупываемым яичком — помогает оценить нарушения полового развития;
• УЗИ могут порекомендовать мальчикам с ожирением, у которых трудно провести пальпацию, — в зависимости от результатов врач может сменить тактику лечения: провести открытую операцию вместо лапароскопии.

При крипторхизме не используют компьютерную томографию из-за высокой дозы облучения и МРТ из-за высокой стоимости исследования, которое зачастую требует седации или анестезии.

Если врач так и не выявил местоположение яичка, это не значит, что его нет. Часто яичко находят с помощью лапароскопии, поэтому она считается главным методом диагностики и может использоваться дальше при лечении [28] .

Лечение крипторхизма

Так как опущение яичка зависит от гормонов, раньше при лечении врачи использовали ХГЧ или гонадотропин-рилизинг гормон, однако такая терапия имела лишь 20 % успеха [8] . Даже при успешном опущении яичка в 20 % случаев появлялся риск повторного подъёма [9] . Чем выше располагалось яичко до начала лечения, тем ниже вероятность успеха гормонотерапии [10] . Сейчас лечить крипторхизм с помощью гормонов не рекомендуют [31] .

Хирургическое лечение

Если яичко не опускается в мошонку к 6-му месяцу, то вероятность его самоопущения крайне низкая, поэтому необходимо проводить операцию [6] [11] . Операция по опущению яичка в мошонку называют орхипексией. Ранняя орхипексия может частично ускорить рост яичка, чего не наблюдается при поздней операции, поэтому оптимальным сроком для проведения хирургического вмешательства является возраст от 6 до 12 месяцев [12] [13] . Лечение рекомендуют завершить к 12–18 месяцам, так как микроскопические исследования неопущенных гонад показывают, что уже в этом возрасте мальчики начинают терять половые клетки и клетки Лейдига, которые продуцируют гормоны [7] . Это говорит о том, что неопущенные яички могут оказать негативное влияние на дальнейшую работу репродуктивной системы.

Если не сделать операцию вовремя, повышается риск развития следующих осложнений:

• Паховой грыжи — в 60–90 % случаях крипторхизм сочетается с открытым влагалищным отростком (причиной паховой грыжи) [29] .
• Травмы — риск травмы увеличивается при неопущенном яичке. Нормальное положение яичка позволяет ему двигаться при ударе, что невозможно при крипторхизме. Также прикрепление яичка к тканям позволяет избежать травм в результате сдавливания сокращёнными мышцами паха.
• Опухоли — при неопустившемся яичке риск развития опухоли повышается, особенно когда яичко находится в брюшной области.
• Орхоэпидидимита — воспаления яичка в придатке в результате травмы в паховом канале.
• Бесплодия — температура в паху и брюшной полости на 1,5–2 °С выше, чем в мошонке. Операция помогает предотвратить повреждение яичка, связанное с повышенной температурой. Чем дольше яичко находится в ненормальном положении, тем выше риск бесплодия.
• Перекрута — низведение яичка предотвращает его перекрут, вызванный неправильным прикреплением [29] .

Операцию также проводят, исходя из эстетических показаний: орхипексия помогает восстановить привычный симметричный вид мошонки.

При прощупываемом яичке обычно проводят орхипексию с помощью рассечения мягких тканей паха, при этом её эффективность достигает 92 % [14] . При операции важно отделить яичко и семенной канатик до уровня внутреннего пахового кольца, после чего разрезать мышцу, которая поднимает яичко, и связку, направляющую его. Это предотвращает повторный выход яичка из мошонки. Его укладывают в «карман» из мясистой оболочки мошонки и там подшивают. Также необходимо тщательно выделить и рассечь влагалищный отросток брюшины на уровне внутреннего пахового кольца. Если этого не сделать, повышается риск рецидива [15] .

Во время операции можно удалить отростки придатка яичка (гидатиду Морганьи), оценить объём и консистенцию яичка, а также связь яичка и придатка. Значительное расстояние между придатком и яичком может ухудшить прогноз фертильности (способности зачать ребёнка).

При непрощупываемых яичках цель операции — определить, имеется яичко или нет. После того как врач его обнаружил, он решает, удалять яичко или низводить в мошонку. Повторный осмотр под общей анестезией иногда помогает найти ранее непрощупываемое яичко.

Самым простым и точным способом обнаружить непальпируемое яичко остаётся диагностическая лапароскопия брюшной полости. С помощью камеры врач может найти:

• яичко в брюшной полости — 40 % случаев;
• яичко в паховом канале — 10 %;
• семенные сосуды, которые входят в паховый канал — 40 %;
• слепо заканчивающиеся семенные сосуды — 10 %.

Слепо заканчивающиеся сосуды говорят об исчезновении яичка. Они могут возникнуть при внутриутробном перекруте или ишемии яичка. После такой находки операция заканчивается [16] .

Если сосуды входят в паховый канал, врач исследует паховую область. Когда он находит здоровое или атрофированное яичко, то следом проводит стандартную орхипексию.

Иногда яичко находится далеко от входа в паховый канал, поэтому низвести его в мошонку стандартным способом невозможно. Тогда используют операцию Фаулер — Стивенса, при которой разрезают яичковые сосуды. При этом кровь к яичку поступает через артерию семявыносящего протока и сосуды мышцы, поднимающей яичко.

После рассечения сосудов яичко опускают по направлению к мошонке. Как правило, полностью низвести яичко за одну операцию не получается, так как сосуды ещё недостаточно развиты: их длина не позволяет свободно опустить яичко, а если сосуды «перетянуть», кровоснабжение будет нарушено и яичко атрофируется. Повторную операцию проводят через 6 месяцев. Частота сохранения яичек при одноэтапной операции составляет 50–60 %, при двухэтапной эффективность повышается до 90 % [17] .

Послеоперационные осложнения

Атрофия яичка — наиболее серьёзное осложнение хирургического лечения. По результатам систематического обзора, общая частота атрофии яичка при первичной орхипексии составляет 1,83 %, при одноэтапной операции Фаулера — Стивенса — 28,1 %, при двухэтапной — 8,2 % [18] . Среди осложнений после операции также выделяют повторное поднятие яичка, повреждение семявыносящего протока или самого яичка, раневую инфекцию и гематому.

Прогноз. Профилактика

Мужчины с неопущением одного яичка становятся отцами почти также часто, как и мужчины без крипторхизма. При двухстороннем крипторхизме уровень отцовства понижается.

Исследования, оценивающие гормональные изменения, доказали преимущество более раннего хирургического вмешательства при крипторхизме [19] . Также учёные обнаружили, что неопущение яичка связано с повышенной потерей половых клеток и клеток Лейдига. Поэтому, чтобы сохранить фертильность, важно своевременно лечить крипторхизм [20] .

Двухстороннему крипторхизму в 100 % случаев сопутствует олигоозоспермия (снижение количества сперматозоидов), в 75 % — азооспермия (отсутствие сперматозоидов в семенной жидкости). После успешного лечения у 75 % пациентов сохранялась олигоозоспермия, у 42 % — азооспермия [21] .

У больных с крипторхизмом повышен риск развития опухолей яичка, при этом риск понижается, если лечение провели в допубертантный период: у мужчин, которые перенесли операцию по поводу крипторхизма до 13 лет, опухоль развивается в 2,23 раза чаще, чем среди жителей в целом, а у больных, прошедших хирургическое вмешательство после 13 лет — в 5,4 раза [22] . У мальчиков с изолированным крипторхизмом в 3 раза больше шансов заболеть раком яичек [23] .

Профилактика крипторхизма

Профилактики крипторхизма нет, но важно соблюдать врачебные рекомендации после лечения и возвращения яичка не место и проходить необходимые осмотры:

• через неделю после операции — врач оценивает заживление послеоперационных ран;
• через 3 месяца — контрольный осмотр, при котором доктор проверяет, атрофировалось ли яичко и где оно расположено;
• в начале полового созревания (13–15 лет) и после его окончания (18–19 лет) — иногда необходимо проверить уровень тестостерона и выполнить спермограмму.

Чтобы предупредить развитие злокачественного образования, важно иногда проводить самообследование. Уточнить, как правильно это делать, можно у лечащего врача.

Список литературы

1. Sijstermans K. et al. The frequency of undescended testis from birth to adulthood: a review // Int J Androl. — 2008. — № 1. — Р. 1–11.ссылка
2. Kollin C. et al. Cryptorchidism: a clinical perspective // Pediatr Endocrinol Rev. — 2014. — № 11. — Р. 240–250.ссылка
3. Barthold J. S. et al. The epidemiology of congenital cryptorchidism, testicular ascent and orchiopexy // J Urol. — 2003. — № 6. — Р. 2396–2401.ссылка
4. Braga L. H. et al. Is there an optimal contralateral testicular cut-off size that predicts monorchism in boys with nonpalpable testicles? // J Pediatr Urol. — 2014. — № 4. — Р. 693–698.ссылка
5. Hurwitz R. S. et al. How well does contralateral testis hypertrophy predict the absence of the nonpalpable testis? // J Urol. — 2001. — № 2. — Р. 588–592.ссылка
6. Wenzler D. L. et al. What is the rate of spontaneous testicular descent in infants with cryptorchidism? // J Urol. — 2004. — № 2. — Р. 848–851.ссылка
7. Park K. H. et al. Histological evidences suggest recommending orchiopexy within the first year of life for children with unilateral inguinal cryptorchid testis // Int J Urol. — 2007. — № 7. — Р. 616–621.ссылка
8. Pyorala S. et al. A review and meta-analysis of hormonal treatment of cryptorchidism // J Clin Endocrinol Metab. — 1995. — № 9. — Р. 2795–2799.ссылка
9. Rajfer J. et al. The incidence of intersexuality in patients with hypospadias and cryptorchidism // J Urol. — 1976. — № 6. — Р. 769–770.ссылка
10. Forest M. G. et al. Undescended testis: comparison of two protocols of treatment with human chorionic gonadotropin. Effect on testicular descent and hormonal response // Horm Res. — 1988. — № 4–5. — Р. 198–205.ссылка
11. Engeler D. S. et al. Early orchiopexy: prepubertal intratubular germ cell neoplasia and fertility outcome // Urology. — 2000. — № 1. — Р. 44–48.ссылка
12. Kollin C. et al. Surgical treatment of unilaterally undescended testes: testicular growth after randomization to orchiopexy at age 9 months or 3 years // J Urol. — 2007. — № 4. — Р. 1589–1593.ссылка
13. Wenzler D. L. et al. What is the rate of spontaneous testicular descent in infants with cryptorchidism? // J Urol. — 2004. — № 2. — Р. 849–851.ссылка
14. Docimo S. G. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis // J Urol. — 1995. — № 3. — Р. 1148–1152. ссылка
15. Ziylan O. et al. Failed orchiopexy // Urol Int. — 2004. — № 4. — Р. 313–315.ссылка
16. Cisek L. J. et al. Current findings in diagnostic laparoscopic evaluation of the nonpalpable testis // J Urol. — 1998. — № 3. — Р. 1145–1149. ссылка
17. Radmayr C. et al. Long-term outcome of laparoscopically managed nonpalpable testes // J Urol. — 2003. — № 6. — Р. 2409–2411.ссылка
18. Penson D. et al. Effectiveness of hormonal and surgical therapies for cryptorchidism: a systematic review // Pediatrics. — 2013. — № 6. — Р. 1897–1907.ссылка
19. Coughlin M. T. et al. Age at unilateral orchiopexy: effect on hormone levels and sperm count in adulthood // J Urol. — 1999. — № 3. — Р. 986–988.ссылка
20. Tasian G. E. et al. Age at orchiopexy and testis palpability predict germ and Leydig cell loss: clinical predictors of adverse histological features of cryptorchidism // J Urol. — 2009. — № 2. — Р. 704–709.ссылка
21. Lee P. A. Fertility after cryptorchidism: epidemiology and other outcome studies // Urology. — 2005. — № 2. — Р. 427–431.ссылка
22. Pettersson A. et al. Age at surgery for undescended testis and risk of testicular cancer // N Engl J Med. — 2007. — № 18. — Р. 1835–1841.ссылка
23. Lip S. Z. L., Murchison L. E. D., Cullis P. S., Govan L., Carachi R. A meta-analysis of the risk of boys with isolated cryptorchidism developing testicular cancer in later life // Arch Dis Child. — 2013. — № 1. — Р. 20–26. ссылка
24. Kolon T. F., Herndon C. D, Baker L. A. et al. Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline // J Urol. — 2014. — № 2. — Р. 337–345. ссылка
25. Ferlin A., Zuccarello D., Zuccarello B. et al. Genetic alterations associated with cryptorchidism // JAMA. — 2008. — № 19. — Р. 2271–2276.ссылка
26. Kirsch A. J., Escala J., Duckett J. W. et al. Surgical management of the nonpalpable testis: the Children’s Hospital of Philadelphia experience // J Urol. — 1998. — № 4. — Р. 1340–1343.ссылка
27. Aynsley-Green A., Zachmann M., Illig R. et al. Congenital bilateral anorchia in childhood: a clinical, endocrine and therapeutic evaluation of twenty-one cases // Clin Endocrinol (Oxf). — 1976. — № 4. — Р. 381–391.ссылка
28. Tasian G. E., Copp H. L., Baskin L. S. Diagnostic imaging in cryptorchidism: utility, indications, and effectiveness // J Pediatr Surg. — 2011. — № 12. — Р. 2406–2413.ссылка
29. Taghavi K., Chin A., Radhakrishnan J. Cryptorchidism // Pediatric Surgical Resource. — 2021.
30. Cooper C. S., Docimo S. G. Undescended testes (cryptorchidism) in children: Clinical features and evaluation // UpToDate. — 2021.
31. European Society for Paediatric Urology Guidelines on Paediatric // Urology. — 2019.
32. Yu C., Wei Y., Tang X., Liu B. et al. Maternal smoking during pregnancy and risk of cryptorchidism: a systematic review and meta-analysis // European Journal of Pediatrics. — 2019. — № 3. — Р. 287–297.ссылка
33. Rodrigo A., Gómez M. B., Cayetano S. R., Packan R. Cryptorchidism and sperm production failure // inviTRA. — 2018.
34. Koopman P. Sex determination and formation of gonads // Sex Development: Genetics, Biology and Variations. — 2021.

Крипторхизм у детей

Крипторхизм – системное заболевание, одним из внешних проявлений которого является нарушение процесса миграции (мальдесценция) яичка из места своего первоначального расположения (мезонефрос) в полость мошонки. В классификаторе МКБ-10, класс болезни мочеполовой системы, рубрика Q-53.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

+7 938 489 4483 / +7 707 707 0716 / + 375 29 602 2356 / office@medelement.com

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация крипторхизма

Крипторхизм делится на ретенцию и эктопию.

Ретенция (retention — задержка) может быть только паховой и брюшной, эктопия – нарушение направления миграции яичка, может быть бедренной, лобковой, лобково-пенальной, промежностной.

По стороне поражения различают односторонние и двусторонние формы.

Отдельно выделяют так называемый ложный крипторхизм — ретрактильное яичко. Ретрактильное яичко нормально опущено, а вверх яичко подняться из-за повышенного уровня рефлекторной активности мышцы-кремастера. Ретрактильные яички в мошонке не пальпируются, но легко могут туда низвестись во время осмотра. В данном случае яички спонтанно опускаются на свое нормальное место, хирургическое вмешательство не требуется.

Этиология и патогенез

По данным выполненных исследований частота крипторхизма составляет: 10-20% у новорожденных, у 2-3% годовалых детей, 1% в пубертатном периоде и 0,2-0,3% у взрослых мужчин.

На сегодняшний день патогенетические механизмы крипторхизма окончательно не установлены. В процессе роста и развития мужские половые железы претерпевают в эмбриогенезе значительные изменения в своем положении: они опускаются от места первичной закладки в поясничной области через переднюю брюшную стенку в мошонку. Этот сложный и длинный путь низведения и является основной предпосылкой возникновения аномалий положения яичка. В этом многостадийном процессе принимают участие различные анатомические и гормональные факторы и нарушение любого этапа может привести к задержке опускания гонад из места их первичного образования в мошонку. Большое значение в генезе заболевания принадлежит и механическим препятствиям на пути миграции яичек. Фиброзные перегородки в паховом канале, его облитерация, недоразвитие гунтерового тяжа и др. могут быть отнесены к местным проявлениям диссеминированного поражения соединительной ткани, развивающегося на фоне гормональной недостаточности.

Согласно современным представлениям нормальная миграция яичек состоит из двух последовательных этапов: трансабдоминального и пахово-мошоночного. Каждый этап имеет морфологические особенности и находится под специфическим гормональным контролем.

Трансабдоминальный этап опускания яичек начинается на 8-й и заканчивается на 15-й неделе внутриутробного развития. На данном этапе яички фиксированы в области почек с помощью двух мезентериальных связок: краниальной поддерживающей связки (англ. cranial suspensory ligament (CSL)) и губернакулума (англ. hubernacllum). С помощью краниальной поддерживающей связки яичко фиксируется к задней стенке брюшной полости, тогда как, с помощью губернакулума яичко фиксируется к передней стенке брюшной полости в месте будущего внутреннего пахового кольца и пахового канала. К моменту, когда яичко фиксируется у входа во внутреннее паховое кольцо, краниальная поддерживающая связка начинает редуцироваться под действием андрогенов, активно вырабатываемыми в этот период клетками Лейдига. Яичко увлекаемое проводником вслед за собой выпячивает брюшину и попадает в полость пахового канала. Эта фаза заканчивается к 15 неделе гестации. Под действием фактора INSL3 на специфические рецепторы – GREAT (также называются LGR8, RSFB2), располагающиеся в многочисленном количестве на поверхности губернакулума, начинается так называемая «реакция набухания» (swell reaction). Начинается она с того, что каудальная часть губернакулума активно абсорбирует в себя жидкость из окружающих тканей, увеличивается в размерах, набухает и приобретает форму так называемой «луковицы» (луковицы губернакулума или «bulb gubernaculums»). Увеличиваясь в размерах губернакулум, оказывает давление на стенки пахового канала, вследствие чего паховый канал расширяется, предоставляя в будущем возможность яичку мигрировать в мошонку вслед за утягивающим его сокращающимся губернакулумом. Также важным моментом является то, что благодаря процессу набухания губернакулум не удлиняется во время роста эмбриона и удерживает яички в непосредственной близости от будущего внутреннего пахового кольца, создавая все предпосылки для успешной миграции яичек.

В течение второго — пахово-мошоночного этапа, который протекает между 15 и 40 неделей гестации, яичко мигрирует из паховой области в мошонку. Под действием тестостерона губернакулум быстро регрессирует, уменьшается в размерах и укорачивается и тем самым увлекает за собой яичко в мошонку.

Возможно, вышеописанные нарушения миграции яичка в будущем проявляются в виде абдоминальных и паховых форм крипторхизма. Так, абдоминальные формы крипторхизма предположительно возникают вследствие нарушения трансабдоминальной фазы миграции опосредованной дефицитом секреции фактора INSL-3, и/или отсутствием чувствительности рецептора GREAT к нему, при нормальных значениях фактора INSL-3. Паховые формы крипторхизма могут развиваться в связи с нарушением второй фазы миграции яичка, что возникает из-за дефицита секреции андрогенов клетками Лейдига, либо нарушении работы связки андроген-андрогенрецептор. Вышесказанные процессы приводят к нарушению регрессии и сокращения губернакулума, из-за чего не может состояться пахово-мошоночная фаза миграции, и яичко остается в паховом канале.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиника крипторхизма

Клинически крипторхизм проявляется отсутствием одного или обоих яичек в полости мошонки.

Диагностика

Диагностика крипторхизма

Обследование больных с крипторхизмом состоит из нескольких этапов и должно включать в себя сбор анамнеза, осмотр пациента, инструментальные методы диагностики, по показаниям кариотипирование и генетический анализ.

Способ осмотра и обследования пациента также выбирается в зависимости от возраста. Новорожденные и грудные дети обследуются в положении лежа на спине. Дети старшей возрастной группы могут обследоваться также в положении стоя со скрещенными ногами. Во время осмотра пациента внимательно осматриваются паховые, бедренные области, промежность, лобковая область, противоположная половина мошонки. При обнаружении яичка в паховом канале следует попытаться его продвинуть в направлении мошонки. В случае, когда удается низвести яичко в полость мошонки, следует попытаться зафиксировать его там путем умеренного надавливания краем ладони на семенной канатик, в целях подавления кремастерного рефлекса, что позволяет дифференцировать истинные и ложные формы крипторхизма. Движения во время пальпации должны быть скользящими, плавными, направление движений сверху вниз, снаружи внутрь, вдоль пахового канала от передне-верхней ости подвздошного гребня к мошонке. В случае отсутствия яичек в паховых каналах и исключении эктопии, состояние будет называться «синдромом непальпируемых яичек».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика

Существует ряд заболеваний и синдромов, которые также проявляются отсутствие яичек в мошонке, особенно хочется выделить следующие:

Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром, врожденная надпочечниковая гиперплазия) – группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников.

Самой частой формой ВДКН является дефицит 21-гидроксилазы, на который приходится более 90% всех пациентов с ВДКН. В этом случае у пациентов с кариотипом 46 XX отмечается нарушение строения наружных половых органов в связи с выраженной вирилизацией. Уже с рождения отмечаются признаки псевдогермафродитизма, у девочек наружные гениталии очень похожи на мужские — гипертрофия клитора, смыкание и гипертрофия половых губ по типу мошонки, формирование урогенитального синуса, гипертрофия клитора по типу фаллоса. У пациентов с кариотипом 46 XY также могут быть аномалии строения наружных половых органов — гипоспадия и двусторонный крипторхизм.

Нарушение формирования пола, дефект антимюллерового гормона (АМГ) или рецептора к АМГ – симптомокомплекс который проявляется персистенцией дериватов Мюллерого протока, а также двусторонним крипторхизмом. При визуализации дериватов Мюллерого протока во время лапароскопии, показано дообследование пациента с обязательным междисциплинарным консилиумом в составе генетика, детского гинеколога, детского уроандролога, эндокринолога.

Лечение

Лечение

Оптимальный возраст для начала лечения (в независимости консервативное или оперативное) составляет 6 месяцев и должно быть закончено к 2 годам жизни ребенка.

Консервативная терапия
Консервативное лечение крипторхизма назначается строго совместно с эндокринологом. В качестве консервативной терапии используют хорионический гонадотропин (ХГЧ) или гонадотропин рилизинг-гормон (ГнРГ), однако эффективность данной терапии не превышает 15% (уровень доказательности Б) и зависит от высоты расположения яичка в паховом канале. Чем дистальнее расположено яичко в паховом канале, тем эффективнее терапия. ХГЧ рекомендуют использовать по схеме 3000-9000 МЕ, кратность приема 1 инъекция в неделю в течении месяца, при неэффективности лечения разрешено повторить курс с интервалом 3 месяца. ГнРГ применяют в виде назального спрея в дозе 1,2 мг/сут, в течении 1 месяца. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное лечение.

Оперативное лечение

Операцию по низведению яичка должен выполнять квалифицированный детский уроандролог или детский хирург. Выбор метода оперативного лечения зависит от формы крипторхизма. При паховых формах показано выполнение операции Шемакера- Петривальского, при брюшных формах предпочтение отдают одномоментному или двухэтапному, лапароскопическому низведению по Фаулер-Стефанс.

Операция Шемакера- Петривальского при паховых формах крипторхизма.
Выполняется косо-поперечный разрез по паховой складке длиной до 3 см. В паховом канале выделяется вагинальный отросток брюшины, яичко и семенной канатик мобилизуется. Важно тщательно выполнить орхидофуникулолизис с освобождением элементов семенного канатика от волокон мышц кремастера, спаечного процесса на всем протяжении, до внутреннего пахового кольца. Указательным пальцем проделывают тоннель в мошонку, яичко фиксируется за край белочной оболочки к мясистой оболочке. Рана на мошонке ушивается отдельными узловыми швами, на рану в паховой области накладывают косметический шов с саморассасывающимеся нитками. Эффективность операции Шемакера-Петривальского достигает до 90% (уровень доказательности А).

Лапароскопическая двухэтапная операция Фаулер-Стефанс

Проводится при двустороннем крипторхизме с абдоминальными формами ретенции и недостаточной длине сосудов для одномоментного низведения. Первым этапом выполняется пересечение и лигирование основного ствола тестикулярной артерии. Через 6 месяцев выполняется второй этап лечения – лапароскопическое низведение яичка. Во время второго этапа, париетальная брюшина и семявыносящий проток выкраиваются единым треугольным лоскутом на широкой ножке. Широкий лоскут необходим для того, чтобы укрыть им семявыносящий проток, для обеспечения образования дополнительных коллатералей. Далее создается новый канал для низведения яичка между медиальными и срединными пупочными складками, летеральнее мочевого пузыря. Делается трансскротальный разрез, в полость мошонки вводится зажим, тупым путем формируется канал между кожей и мясистой оболочкой и с его помощью низводят яичко.

Тактические решения при «синдроме непальпируемых яичек»

В случаях, когда не удается пропальпировать яичко в паховых каналах, первым этапом назначается УЗИ пахового канала и органов малого таза. При отсутствии яичек в паховых каналах по УЗИ, выполняется диагностическая лапароскопия (уровень доказательности А). Во время диагностической лапароскопии тщательно осматривается малый таз, на предмет возможного дизгенеза гонад, наличия дериватов мюллерого протока. После обнаружения яичек в полости малого таза, оценивается размер яичек, длина сосудов семенного канатика. Если длина сосудов семенного канатика достаточная для низведения, выполняется одномоментная орхипексия по Фаулер-Стефанс. Когда длины сосудов яичка бывает недостаточной для низведения, выполняется первый этап операции Фаулер-Стефанс – пересечение и лигирование тестикулярной артерии, с последующим выполнением второго этапа.

Возникает ряд случаев, когда в полости малого таза визуализируются гениталии женского типа, дисплазия гонад по типу streak+streak или streak+яичко, гонады смешанного строения — овотестис. Во всех подобных сомнительных случаях показано междисциплинарное обсуждение пациента совместно с детскими эндокринологами, уроандрологами, гинекологами, генетиками, в целях выбора тактики и алгоритма обследования. Объем оперативного лечения уточняется только после окончательной постановки диагноза.

НЕПАЛЬПИРУЕМЫЕ ЯИЧКИ

Послеоперационное наблюдение и диспансеризация.

В послеоперационном периоде ребенок наблюдается у детского уролога-андролога, эндокринолога. Ежегодно проводится ультразвуковой скрининг яичек с обязательной оценкой кровотока в органе. Обязательно проводится осмотр эндокринолога во время препубертата и пубертата с оценкой гормонального профиля пациента.

Протезирование яичка выполняется в целях устранения психологического и косметического дефекта пациентов. Протезирование рекомендуется проводить с помощью специальных силиконовых протезов, которые по физическим свойствам наиболее похожи на ткань яичка. Операция состоит в формировании неотоннеля в соответствующую половину мошонки из разреза в паховой области, формирования ложа для протеза и его последующей фиксации за мясистую оболочку.

Источник https://probolezny.ru/kriptorhizm/

Источник https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D1%80%D0%B8%D0%BF%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%85%D0%B8%D0%B7%D0%BC-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D0%BA%D0%BF-%D1%80%D1%84-2015/16794

Источник