Ихтиозы
Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Ихтиозы могут быть признаком системного заболевания. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает эмоленты и иногда ретиноиды для приема внутрь.
Ихтиоз отличается от простой сухости кожи (ксеродермы Ксеродермия Ксеродермия — это сухость кожи, которая не является наследуемым состоянием и не связана с системными заболеваниями. Сухость кожи обусловлена замедленными процессами слущивания поверхностных. Прочитайте дополнительные сведения ) тем, что может быть ассоциациирован с системными расстройствами или приемом определенных препаратов, иметь наследственное происхождение, различную тяжесть течения или комбинацию перечисленных факторов. Ихтиоз также может быть более тяжелым заболеванием, чем ксеродерма.
Наследственные ихтиозы
Наследственные ихтиозы, характеризующиеся избыточным накоплением чешуек на поверхности кожи, классифицируются в соответствии с клиническими и генетическими критериями ( Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов ). Некоторые виды являются самостоятельным заболеванием и не являются частью синдрома (например, ихтиоз обыкновенный, Х-сцепленный ихтиоз, чешуйчатый ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия [эпидермолитический гиперкератоз]). Другие ихтиозы являются частью синдрома, включающего поражение других органов. Например, болезнь Рефсума Классическая болезнь Рефсума Пероксисомы являются внутриклеточными органеллами, которые содержат ферменты для бета-окисления. Эти ферменты выполняют такие же функции, что и имеющиеся в митохондриях, за исключением того. Прочитайте дополнительные сведения и синдром Шегрена–Ларссона (врожденная умственная отсталость и спастический паралич, вызванные дефектом альдегиддегидрогеназы, окисляющей жирные спирты) являются аутосомно-рецессивными Аутосомно-рецессивные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только. Прочитайте дополнительные сведения заболеваниями, протекающими с поражением кожи и других органов.
Дерматолог должен принимать участие в установлении диагноза и лечении больного, следует проконсультироваться с медицинским генетиком.
Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов
Характер чешуйчатых образований
Сопутствующие клинические проявления
Обычно на спине и разгибательных поверхностях, но не в кожных складках
Как правило, выражен кожный рисунок на ладонях и подошвах
Сразу после рождения или в младенчестве
Крупные, темные, обычно грубые (могут быть мелкими)
В области шеи и туловища
Нормальное состояние ладоней и подошв
Пластинчатый ихтиоз (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)
Сразу после рождения
Большие, грубые, иногда блестящие
На большей части поверхности тела
Вариабельные изменения на коже ладоней и подошв
*Врожденная ихтиозиформная эритродермия (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)
Сразу после рождения
При рождении: покраснение кожи и волдыри
В зрелом возрасте: шелушение
На большей части поверхности тела
Бородавчатые образования, особенно на кожных складках и сгибах
Буллы, частые инфекции кожи
*Это расстройство также называют врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией или эпидермолитическим гиперкератозом.
Приобретенные ихтиозы
Ихтиозы могут быть ранним проявлением некоторых системных расстройств (например, лепры Проказа Проказа является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis. Прочитайте дополнительные сведения 
[болезни Гансена], гипотиреоза Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Симптомы включают непереносимость холода, общую слабость и увеличение веса. Признаки могут включать типичный внешний вид и выражение лица, хриплую. Прочитайте дополнительные сведения 
, лимфомы Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основными типами являются Лимфома Ходжкина Неходжкинская лимфома. Прочитайте дополнительные сведения , СПИДа Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических. Прочитайте дополнительные сведения 
, множественной миеломы Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения 
). Некоторые лекарственные препараты вызывают ихтиозы (например, никотиновая кислота, трипаранол, бутирофеноны). Сухие чешуйки могут быть тонкими и располагаться на коже туловища и ног, либо они могут быть толстыми и распространенными.
Биопсия кожи при ихтиозе обычно не позволяет уточнить диагноз системного заболевания; однако есть исключения, среди которых следует отметить саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения , при котором на коже ног могут появляться толстые чешуйки, и в биоптате обычно выявляются типичные гранулемы.
Лечение ихтиоза
Минимизация воздействия провоцирующих факторов
Увлажнение и кератолитики
Иногда профилактика вторичной инфекции
Когда ихтиоз вызван системным заболеванием, для уменьшения проявлений нужно лечить основное заболевание. Другие методы лечения ихтиоза включают применение эмолентов и кератолитиков для предупреждения сухости кожи (1 Справочные материалы по лечению Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Прочитайте дополнительные сведения ).
Увлажнение и кератолитики
При любом ихтиозе имеется нарушение барерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство Увлажняющие средства В дерматологии средства, используемые для местного лечения, объединены в группы в соответствии с их терапевтическими действием; сюда относятся: очищающие средства; увлажняющие средства (эмоленты. Прочитайте дополнительные сведения . Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.
Смягчающее вещество, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты (например, молочную, гликолевую и пировиноградную), следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.
Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением местного кератолитического средства — пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет, надеваемый на ночь) каждую ночь после обезвоживания кожи; детям препарат следует наносить 2 раза в день без окклюзионной повязки. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже. Другими полезными препаратами для местного применения являются кремы, содержащие керамиды, 6%-ный гель с салициловой кислотой, гидрофильный вазелин с водой (в равных соотношениях) и α-гидроксикислоты в разных основах. Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом; однако это производное витамина D может привести к гиперкальциемии при применении на обширные участки кожного покрова, особенно у маленьких детей.
Ретиноиды эффективны в лечении наследственных форм ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин (Другие виды системной терапии Другие виды системной терапии ) эффективен при лечении большинства форм врожденного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе могут оказать эффект 0,1%-ный крем третиноина или прием изотретиноина внутрь. Следует принимать препарат в самой низкой эффективной дозе. Длительный прием (в течение 1 года) изотретиноина внутрь у некоторых больных приводил к формированию костных экзостозов, могут также отмечаться и другие нежелательные явления.
Здравый смысл и предостережения
Прием ретиноидов внутрь противопоказан во время беременности из-за их тератогенного эффекта, также следует избегать приема ацитретина внутрь женщинам детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительности воздействия.
Профилактика вторичной инфекции
Больным с эпидермолитическим гиперкератозом может потребоваться длительная терапия клоксациллином (в РФ не зарегистрирован) в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день или эритромицина в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день до регресса толстых чешуек в интертригинозных областях для профилактики суперинфекции и образования болезненных зловонных пустул. Регулярное использование мыла, содержащего хлоргексидин, может снизить бактериальную обсемененность, но эти мыла нередко вызывают сухость кожи.
Справочные материалы по лечению
1. Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al: Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol 180(2):272–281, 2019. doi: 10.1111/bjd.17203
Основные положения
Ихтиоз может быть приобретенным или наследуется как изолированное расстройство или как часть синдрома.
Постепенное начало развития ихтиоза свойственно для системного заболевания.
Эмоленты, ускоряющие обновление кожи, (кератолитики) являются эффективными в лечении ихтиоза.
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
Авторское право © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Ихтиоз, лечение ихтиоза
Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.
Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ. Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно. На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.
Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.
Ихтиоз на руках
Причины ихтиоза
Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.
В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.
Формы и симптомы ихтиоза
Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза. Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения. Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение. При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.
Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:
- слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
- блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
- белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
- буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
- змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
- роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
- лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.
Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.
При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.
Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.
Ихтиоз плода, который также называется плодом Арлекина, появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.
При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.
Диагностика ихтиоза
Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.
Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.
Лечение ихтиоза
В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.
Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ. Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции. Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.
Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости. Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла. Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.
Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи. На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей. Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.
После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F. Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.
Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам. С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений. Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.
Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР. Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи. Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств. В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.
Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.
Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды. Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии. Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.
Профилактика ихтиоза
Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха. Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.
Предназначена для ежедневного ухода за кожей при хронических кожных заболеваниях – псориаз, экзема, атопический дерматит.
Дерматологические средства линии Лостерин содержат в своем составе сбалансированную комбинацию активных действующих веществ, специально подобранных для наиболее эффективного воздействия на кожу в комплексном уходе при различных кожных заболеваниях.
Закажите бесплатную доставку
Задайте вопрос
о заболеваниях кожи
На Ваши вопросы отвечает врач-дерматовенеролог лечебно-оздоровительного центра «ЕвроФам»
Сергеев Юрий Юрьевич
Вопросы и ответы
посмотреть все вопросы
18 мая 2023 г., Евгения
Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, что из Вашей продукции можно приобрести при розацеа?
На вопрос отвечает врач-дерматовенеролог Сергеев Юрий Юрьевич:
Здравствуйте, Евгения. К сожалению, не думаю, что серия «Лостерин» подойдет для ухода за Вашей кожей. Стоит обратиться к другим производителям лекарственных и уходовых средств.
12 мая 2023 г., Олег
Сколько по времени можно принимать витаминный комплекс при псориазе без перерыва
На вопрос отвечает врач-дерматовенеролог Сергеев Юрий Юрьевич:
Здравствуйте, Олег! Стандартный курс приема витаминных комплексов – 1 месяц. Повторные циклы возможны через 2-3 месяца при необходимости.
20 апреля 2023 г., Иван
Здравствуйте, после применения Роаккутана появился дерматит на коже кистей рук. Прописывали увлажняющие мази, но они давали временный эффект, а дерматит всегда возвращался. И почему-то больные участки на коже иногда меняют место положение. В итоге мучаюсь с руками уже несколько лет, а дерматологи прописывают только новые мази. Можете чем-нибудь помочь?
На вопрос отвечает врач-дерматовенеролог Сергеев Юрий Юрьевич:
Здравствуйте, Иван. Сухость кожи, вызванная системными ретиноидами, обычно проходит после прекращения приема препарата. Возможно, у Вас есть изначальная склонность к сухости/раздражению, это может самостоятельно проявляться в самых разных участках и при разных условиях. Лечение такой проблемы – стандартное: бережный уход и отсутствие провоцирующих факторов. В качестве поддерживающего средства возможно длительное использование крема Лостерин.
17 апреля 2023 г., Алексей
Дочке 9 лет. Второй год с псориазом. Иногда под корочкой бляшек начинается гнойное воспаление. Чем обрабатывать?
На вопрос отвечает врач-дерматовенеролог Сергеев Юрий Юрьевич:
Здравствуйте, Алексей. Описываемая Вами картина не очень характерна для псориатического процесса. Лучше при обострении и появлении подобных симптомов обратиться на очный осмотр к дерматологу.
Источник https://www.msdmanuals.com/ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%BD%D0%B0%D1%80%D1%83%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D0%BA%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%82%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%B7%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8/%D0%B8%D1%85%D1%82%D0%B8%D0%BE%D0%B7%D1%8B
Источник https://www.losterin.ru/ihtioz/
Источник