Ихтиоз у новорожденных – причины, диагностика, лечение

 

Содержание

Ихтиоз у новорожденных – причины, диагностика, лечение

Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии. Основные симптомы – очаги усиленного шелушения кожи, образование плотных чешуек с болезненными бороздками между ними, склонность к гиперпирексии, системное поражение внутренних органов, дефекты лица. Врожденный ихтиоз диагностируется клинически, подтверждается результатами биопсии кожи. В лечении используются препараты ретиноидов и кератолитики, также проводится неспецифическая терапия.

Общие сведения

Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.

Причины врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз всегда является следствием мутаций в генах, отвечающих за правильное развитие эпителия. Мутировавшие гены передаются из поколения в поколение, то есть заболевание наследуется. Первичные причины самих мутаций достоверно неизвестны, но могут быть связаны с тератогенными факторами и факторами внешней среды. Простой и эпидермолитический ихтиоз наследуются по аутосомно-доминантному типу, ламеллярный – по аутосомно-рецессивному типу. При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с пoлoвoй хромосомой, механизм наследования рецессивный.

В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина – белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Именно кератин способствует удержанию влаги кожей, и в данном случае нарушается эта его функция. Х-сцепленный врожденный ихтиоз характеризуется недостаточностью стеролсульфатазы, вследствие чего кератиноциты оказываются прочно связанными с подлежащими слоями кожи, ввиду чего нарушается их своевременное отторжение. Ламеллярный ихтиоз связан с недостаточностью трaнcглутаминазы-1, которая принимает участие в ороговении оболочек клеток кожи, и ускоренным продвижением кератиноцитов к поверхности кожи, то есть быстрой их сменой. Следствием являются обширные воспалительные процессы, нарушения терморегуляции и высокий риск вторичных инфекций.

В основе эпидермолитического ихтиоза – нарушение синтеза кератина, из-за чего клетки кожи становятся нестабильными. Это способствует образованию буллезных пузырей, характерных для этого типа врожденного ихтиоза. Редко встречающийся ихтиоз плода развивается внутриутробно и обусловлен нарушением трaнcпорта липидов, вследствие чего нарушается барьерная функция кожи.

Классификация врожденного ихтиоза

Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:

  • Аутосомно-доминантным (простой и эпидермолитический ихтиоз);
  • Аутосомно-рецессивным (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
  • Х-сцепленным (Х-сцепленный ихтиоз).

Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.

Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения). Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др. В этих случаях клиника схожа, но причины другие.

Симптомы врожденного ихтиоза

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой — это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трaнcформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия. На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис. Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться cмepтельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока cмepтность в первые дни и недели жизни.

Диагностика врожденного ихтиоза

Во время беременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако инвазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике используются крайне редко. Показанием для пренатальной биопсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.

После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Это специфическое шелушение кожи, локализация пораженных участков, симптом «тёрки» при простом ихтиозе, выраженная эритродермия при эпидермолитическом ихтиозе и др. Изменения в анализах неспецифичны, но могут выявить аллергические процессы (часто сопутствуют ихтиозу), высокий уровень холестерола и одновременно сниженный уровень эстриола в крови (при Х-сцепленном ихтиозе). Имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.

Часто клиническая картина заболевания неспецифична, поэтому обязательно проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключать приобретенные формы ихтиоза, дерматозы (псориаз, экзема, контактный дерматит, врожденный сифилис и др.), атопический дерматит. Так, для дерматитов характерно наличие воспалительного процесса, зуда, экземы и др. Однако часто врожденный ихтиоз также сопровождается дерматитом. Дерматозы имеют свои патогномоничные симптомы, отсутствующие при ихтиозе, например, зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе, специфические папулы с излюбленной локализацией при псориазе и т. д. Приобретенные формы ихтиоза развиваются вследствие аутоиммунных, инфекционных заболеваний, опухолей и др., в этом случае нужно искать причину, способную вызвать патологию уже после рождения.

Лечение врожденного ихтиоза

Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации. В помещении должна поддерживаться высокая влажность и пониженная температура воздуха. Обычно показана гипоаллергенная диета, в тяжелых случаях – питание через зонд. Рекомендуется принимать ванны от 2 раз в день. Это позволяет увлажнить кожу, уменьшить шелушение и провести профилактику вторичных инфекций. В случае эпидермолитического врожденного ихтиоза во время купания часто используются антисептики. После купания, как правило, проводят механическое отшелушивание с последующим нанесением увлажняющего крема.

Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост. Кроме того, ретиноиды оказывают противовоспалительное и иммуномодулирующее действие. В педиатрической практике в настоящее время используется тигазон, неотигазон. Очевидна высокая клиническая эффективность данных препаратов, однако эффект от лечения временный, а терапия проводится курсами ввиду множества побочных эффектов: сухость и кровоточивость слизистых, гиперостоз, нарушений функций печени, фотосенсибилизация кожи и высокая чувствительность к свету и др.

К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше. Основу наружной терапии врожденного ихтиоза составляют кератолитики: растворы хлорида натрия и мочевины, декспантенол, салициловая кислота, топические ретиноиды. Средства наносятся на пораженные участки кожи и оказывают местное действие, способствуя отшелушиванию, смягчению кожи, уменьшению воспаления и др. При назначении кератолитиков необходимо учитывать возраст ребенка, поскольку некоторые из них (мочевина, салициловая кислота) токсичны для детей первого года жизни.

В лечении тяжелых форм врожденного ихтиоза применяются системные кортикостероиды, иммуноглобулины, а также антибиотики в случае необходимости. Обязательна консультация детского офтальмолога при диагностике эктропиона, детского оториноларинголога – при деформации и отсутствии ушной раковины, а также для диагностики и лечения нарушений слуха, в частности нейросенсорной тугоухости. При синдромальных формах врожденному ихтиозу часто сопутствуют неврологические нарушения, в этих случаях обязательна консультация детского невролога. Также к лечению подключается генетик для планирования последующих беременностей и расчета вероятности заболевания у будущих поколений.

Прогноз и профилактика врожденного ихтиоза

Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной cмepти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации. В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Ихтиоз у новорожденных – причины, диагностика, лечение. Заболевание в других формах. Народные методы лечения ихтиоза

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда , Юнга-Фогеля , Рефсума , Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.
Читать статью  Синдром Гольденхара - симптомы и лечение

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания нeблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягoдицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период пoлoвoго созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока . Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются . Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягoдицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

  1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
  2. Конъюнктивит глаз.
  3. Развитие близорукости.
  4. Аллергические реакции.
  5. Заболевания почек.
  6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
  7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А , Е , С , В , при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
  • стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Ихтиозиформная эритродермия является аутосомно-доминантным заболеванием. Данное заболевание приводит к отеку и утолщению кожного покрова. На коже появляются многочисленные пузыри и мокнущие очаги. Также для болезни Брока характерны выраженные воспалительные явления в дерме. Ногти, как правило, утолщены и деформированы. Необходимо отметить, что чаще всего симптомы болезни с возрастом регрессируют (уменьшаются ).

Что такое ихтиоз врожденный

Ихтиоз – это заболевание дерматозом, передающееся по наследству, эта болезнь основная причина детской инвалидности. Проявляется нарушением обычного ороговения кожи по всему телу. На кожных покровах начинают появляться новообразования, схожие с рыбьей чешуей. Врожденный ихтиоз передается от поколения в поколение и может проявиться еще на момент нахождения ребенка в утробе матери, однако диагностировать его вовремя не всегда выходит.

Ихтиоз — наследственная болезнь

Причины возникновения заболевания

Мутации в генах, которые несут ответственность за развитие эпителиальной ткани провоцируют такое серьезное заболевание, как ихтиоз. Данная форма ген передается по наследству.

На данный момент изначальные причины появления ихтиоза неизвестны, однако их связывают с факторами окружающей среды, пагубно влияющими на развитие плода еще в утробе матери и провоцирующими образование разнообразных пороков развития ребенка.

Как проявляет себя болезнь

У людей с данным видом заболевания наблюдается сбой белкового обмена, в том числе аминокислотного, который характеризуется излишком разнообразных типов аминокислот и липидов в крови и моче, что может вызвать ухудшение базового и жирового обмена, а также неполадки в теплообмене и поступлении кислорода в тело через эпидермис. К тому же могут появиться осложнения в деятельности потовых, щитовидной, пoлoвых желез и надпочечников, также страдает иммунитет и метаболизм, активизируется деятельность ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах кожного дыхания. Вследствие чего в верхних слоях эпидермиса возникают:

  • раздражения;
  • покраснения;
  • трещины;
  • воспаленные участки.

Из-за этих патологий замедляется отделение ороговевших участков кожи и на теле образуется так называемая чешуя, которая сложно отделяется от кожи, провоцируя появление неприятных ощущений.

Ихтиоз характеризуетсмя появлением неприятных чешуек

Виды врожденного ихтиоза

Современной медицине известны всего три вида ихтиоза, их различают по клинико-генетическим параметрам, среди них ихтиоз обыкновенный (его еще называют вульгарным), Х-сцепленный рецессивный, врожденный.

Ихтиоз вульгарного типа

Вульгарный ихтиоз встречается чаще, чем другие формы. Данный вид передается наследственно по аутосомно-доминантному типу. Он дает о себе знать в возрастном диапазоне от трех месяцев до трех лет. Среди главных симптомов выделяют сухость кожи по причине появления в устьях волосяного покрова плотно прилегающих друг к другу чешуек серовато-черного оттенка. Симптомы ихтиоза плохо проявляются на лице, а на кожных складках и вовсе отсутствуют, однако ладони и стопа будут основным показателем- на них виден выраженный сетевидный кожный узор с малозаметным шелушением. Помимо вышеописанного симптома, возникают еще проблемы со здоровьем волос и ногтей: истончаются, становятся ломкими, нарушается их структура. И также велик риск поражения ротовой полости (кариес, неправильный прикус и т.д.) и глаз. Для больных характерна склонность к аллергическим реакциям, слабая устойчивость к заболеваниям и вирусам.

Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз — особенностью, которая отличает эту форму заболевания от другой формы недуга, является нарушение микросомальных плацентарных ферментов. Этому заболеванию подвержены только мужчины. Диагностировать его можно при появлении на свет или же в течении пары недель после рождения. Начинают образовываться отслоения кожи в виде больших коричнево-черных чешуек, которые похожи на щитки. Кожный покров пациента имеет сходство с крокодиловым из-за образования трещин между чешуйками.

Впоследствии возможны проблемы с глазами, высок риск развития умственной отсталости, эпилепсии, аномалии скелета и прочих нежелательных заболеваний.

Ихтиоз врожденного типа

Врожденный тип ихтиоза диагностируют как у ребенка, находящегося еще в утробе матери, так и у новорожденного. Существует два подвида этой формы заболевания: врожденный (изначальный) ихтиоз и эритродермический.

Врожденный ихтиоз может появиться еще в утробе матери

Особенности врожденной формы заболевания

Первый подвид передается от поколения в поколение по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь проявляется уже на пятом месяце беременности. Кожный покров младенца покрывает панцирь из роговых щитков серовато-черного оттенка, которые разделяют борозды и трещины. При заражении этим типом наблюдается малоподвижность губ малыша (они либо сильно растянуты, либо наоборот неестественно сужены), нарушение структуры носа и ушей, безобразность конечностей, периодически встречается отсутствие ногтей и волос.

При ихтиозе высока вероятность преждевременных родов или же выкидыша, больной ребенок часто умирает спустя несколько часов после рождения из-за несовместимых дефектов развития с жизнью.

Как передается эта болезнь

Эпидермолитический ихтиоз передается по аутосомно-доминантному типу.

  • Проявляется в кожном покрове алого цвета, также на ней появляются волдыри разных размеров.
  • Сбой в развитии кожи происходит в сопровождении дискератоза.
  • Кожа на ладонях и стопе имеет беловатый оттенок и уплотненную структуры.
  • В случае легкой формы, ребенок выживает, а в тяжелых существует высокий риск летального исхода.
  • С каждым годом число пузырей может уменьшаться, а их появление возникает вспышками, вызывая повышение температуры и увеличения степени ороговения некоторых участков тела.
  • Часто сопровождается с нарушением нервной, эндокринной и других жизненно важных систем человеческого организма.

Зарождение болезни происходит на генном уровне

Диагностика ихтиоза

Лишь в особых случаях диагностика этого заболевания может вызвать проблемы. Для ее осуществления специалисту необходимо будет провести осмотр пациента и осуществить гистологические исследование образца эпидермиса. В случае если есть вероятность возникновения этого заболевания, во втором триместре беременности девушке назначают осуществление обследования амниотической жидкости и образца кожного покрова плода. В случае подтверждения диагноза назначают aбopт.

Однако существуют формы ихтиоза, которые поддаются точному диагностированию только после рождения ребенка. Диагноз ставит участковый педиатр на основании обнаруженных им клинических признаков, которыми обладает ихтиоз. В большинстве случаев общая картина проведенных анализов является нормальной, именно поэтому назначают проведение дифференциальной диагностики, в случае имеющихся подозрений.

Лечение ихтиоза

Курс лечения всех типов заболевания назначает врач-дерматолог, однако полное излечение генетических форм этого заболевания невозможно. В зависимости от имеющихся осложнений и тяжести протекания болезни возможна госпитализация.

Основными средствами борьбы с симптомами ихтиоза являются частые курсы приема витаминов групп А, Е, В и аскорбиновой кислоты. Для смягчения чешуек назначают препараты, в состав которых входит липамид и витамин U. В случае поражения эндокринной системы, сопровождаемого развитием гипотиреоза, назначают тиреоидин, а в случае гипофункции поджелудочный железы рационально будет использовать инсулин.

Витамин U помогает размягчить чешуйки

  • В запущенных случаях и для людей с врожденным ихтиозом изначально прописывают гормонотерапию.
  • Если наблюдается выворот век, прописывают масляный раствор ретинола, который используют в качестве капель для глаз.
  • Когда состояние пациента улучшается, дозировку гормональных препаратов плавно уменьшают и вскоре вовсе отменяют.
  • Во время ремиссии необходимо осуществлять исследование крови в целях контроля за самочувствием болеющего и процессами, проходящими в организме, также благодаря этим анализам можно избежать возникновение осложнений.
  • Для матерей, которые кормят новорожденных гpyдью, также прописывают курс лечения витаминами.

Местное лечение

Назначаются ванны с добавлением раствора калия, сопровождающимся смазывания участков тела детским кремом с добавлением витаминов группы А.

Учитывая расположения пораженных кожных покровов, больным старшей возрастной категории назначают крахмальные, общие и местные ванны с добавлением витамина А, натрия и мочевины.

Лечебное облучение

Способствуют устранению повторного проявления заболевания и в профилактических целях рационально будет использование УФ-облучения, талассотерапии, гелиотерапии и курортов с сульфидными и углекислыми ваннами, которые благоприятно влияют на обмен питательных веществ в кожных покровах тела.

Читать статью  Мази при лечении ихтиоза

Курс терапии назначается специалистом сугубо индивидуально, учитывая многие факторы: форма, тяжесть заболевания, возникновение осложнений.

Помимо вышеперечисленных способов лечения врожденного ихтиоза, больному и его родственникам необходимо посетить психолога, это аргументировано тем, что эта болезнь взаимосвязана с нарушением психологического здоровья человека.

Больному ихтиозом рекомендуется посещать психолога

Прогноз и профилактика

Прогноз касательно этого заболевания не может порадовать многих, это связано с тем, что даже легкая форма ихтиоза может сопровождаться различными патологиями органов, отвечающих за полноценное функционирование организма, которые в купе могут привести к нежелательным осложнениям. Однако точное прогнозирование можно сделать зная форму болезни, при вульгарном и Х-сцепленном рецессивном видах он не несет угрозы жизни человека при систематическом посещении врача и беспрекословном соблюдении назначенного курса лечения.

Одним из основных профилактических мер этого дерматологического заболевания по сей день называют планирование зачатия ребенка учитывая и устанавливая вероятность рождения малыша с таким генетическим заболеванием.

В случае если один из партнеров подвержен этой патологии, рождение совместного ребенка настойчиво не рекомендуется, так как ихтиоз у новорожденных не лечится. Парам, столкнувшимся с этой проблемой, советуют воспользоваться услугами ЭКО или же усыновить ребенка. В случае диагностирования этого заболевания во время беременности, назначают прерывание беременности.

Ихтиоз кожи у новорожденных детей: опасно ли это заболевание, что делать и как лечить малыша?

В настоящее время все большее значение приобретает борьба с наследственными болезнями. Часто люди не придают значение незначительным изменениям состояния кожных покровов, однако даже обычное на первый взгляд шелушение может стать поводом для обращения к специалисту. Этот симптом может быть как следствием нехватки витаминов, так и признаком более серьезного недуга. Одним из таких опасных заболеваний является ихтиоз. Он приводит к ороговению отдельных участков кожи младенца.

Особенности заболевания

Ихтиоз является заболеванием, при котором нарушаются обменные процессы организма. Нарушение белкового обмена, повышение содержания в крови и моче аминокислот и липидов приводят к ухудшению базового и липидного обменов. В результате этого нарушается теплообмен, кожа хуже “дышит” – поступление кислорода в организм через кожные покровы уменьшается.

Происходят сбои в работе щитовидной железы, пoлoвых желез и надпочечников. Нарушается потоотделение. В результате снижается иммунитет, ухудшается метаболизм. Эти процессы приводят к появлению следующих признаков:

  • на коже возникают покраснения и раздражения;
  • сухая кожа трескается (рекомендуем прочитать: как лечится сухая кожа у ребенка в 4 года?);
  • образуются устойчивые воспаленные участки.

Формы ихтиоза кожи и характерные симптомы

Болезнь классифицируется на несколько форм:

  1. Ихтиоз обыкновенный или вульгарный – наиболее распространенная форма. Его выявляют в возрасте до 3 месяцев, но до 3 лет возможно прогрессирование болезни. Вульгарный ихтиоз поражает в первую очередь нежную кожу подмышками, на коленных и локтевых сгибах, в паховой области, но может наблюдаться на любом участке тела. Начинается заболевание с подсыхания кожи, затем она покрывается мелкими корочками белесого или сероватого цвета. Параллельно у детей наблюдаются проблемы с зубами, ухудшается состояние ногтей и волос, возникает конъюнктивит. Болезнь ослабляет иммунную систему, открывает дорогу инфекции. В дальнейшем возможно повреждение сердечно-сосудистой системы и печени. Однако не исключено aбopтивное течение болезни, когда выздоровление происходит резко, без прохождения всех стадий.
  2. Врожденный ихтиоз возникает в период внутриутробного развития, на 4-5 месяце беременности. Кожа новорожденного покрыта черными или серыми роговыми корочками уже в момент рождения. Заболевание отражается как на развитии внутренних органов, так и на внешности младенца. Рот оказывается растянутым или суженным, что затрудняет кормление. Уши имеют неестественную форму, веки выворачиваются. Возможны нарушения скелета, образование перепонок между пальцами, отсутствие ногтей. Заболевание порой приводит к досрочным родам, гибели плода, cмepти новорожденного в первые дни.
  3. Тяжелой формой ихтиоза является ламеллярный. Младенец покрывается крупными пластинами, создающими панцирь. Течение и последствия очень тяжелые.
  4. Рецессивная форма характерна исключительно для мужчин, передается х-хромосомой. Определить наличие заболевания можно на 2-й неделе жизни, иногда даже раньше. Тельце покрывается крупными темно-коричневыми пластинками, между ними располагаются трещины. Болезнь сопровождается тяжелыми последствиями в виде умственной отсталости, эпилепсии, нарушений строения скелета.
  5. Эпидермолитический ихтиоз также относится к врожденным. Тело новорожденного имеет ярко-красный цвет. Корочки легко снимаются, возможны кровоизлияния в кожу, приводящие к гибели младенца.

Фото кожи новорожденного с ихтиозом

При менее тяжелом течении болезни площадь красных участков сокращается, однако возможны рецидивы. Начиная с 3 лет, на кожных складках образуются плотные серые наросты. Болезнь сопровождается поражением эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем, спастическим параличом, анемией, олигофренией и инфантилизмом.

Тяжесть болезни зависит от глубины генной мутации. Иногда единственным проявлением недуга является сухость кожных покровов и небольшое шелушение. Наиболее распространены обыкновенная и рецессивная формы болезни у детей.

Причины возникновения болезни

Основной причиной возникновения опасного заболевания считается генная мутация. Проявления болезни наблюдаются из поколения в поколение. Ороговение кожных покровов вызывается сбоем биохимических процессов в организме.

Причины генных мутаций медицина пока определить не может. Однако известно, что нарушения белкового обмена приводят к накоплению в крови липидов и аминокислот. Растет активность ферментов, ответственных за окислительные процессы в кожных покровах. Нарушаются кожное дыхание и терморегуляция.

Некоторые формы ихтиоза являются приобретенными и поражают человека после 20 лет. Приобретенный ихтиоз вызывается болезнями, гиповитаминозом, приемом ряда лекарственных препаратов.

Приобретенный ихтиоз может появиться после 20 лет

Чем опасно заболевание кожи у детей?

Ихтиоз – кожное заболевание, нарушающее нормальное функционирование всего организма. Летальный исход при врожденном ихтиозе новорожденных – явление нередкое. Однако и в тех случаях, когда ребенок не погибает, болезнь приводит к опасным для жизни патологиям.

Нарушения в работе нервной системы у детей чреваты отставанием в развитии, различными формами умственной отсталости, грозят эпилепсией. Болезнь сказывается на строении скелета, деформирует конечности, откладывает отпечаток на внешний облик ребенка.

Единственным способом избежать беды является планирование беременности. Тем людям, у которых хотя бы один члeн семьи имеет это наследственное заболевание, необходимо пройти тщательное обследование. Если уверенности в нормальной беременности нет, лучше отказаться от рождения ребенка, врожденный ихтиоз не поддается лечению.

Правила ухода за ребенком и лечение ихтиоза

  1. Медикаментозная терапия, прием витаминов А, В, Е, С. Частое повторение курсов витаминотерапии позволяет облегчить течение болезни, избежать обострений. Малышу назначают также кортикостероидные гормоны, препараты, содержащие липамид и витамин U, смягчающие кожу и уменьшающие ороговение. Иногда ребенку переливают донорскую плазму крови.
  2. Местное лечение состоит в стимуляции обменных процессов кожи. Это могут быть физиотерапевтические процедуры: облучение ультрафиолетом, грязелечение, гелиотерапия. Показаны различные виды ванн: крахмальные и углекислые ванны с добавлением витамина А.
  3. В домашних условиях необходимо производить тщательный уход за кожей, проводить медикаментозное лечение в соответствии с назначениями врача. Проконсультировавшись со специалистом, можно дополнить лечение средствами народной медицины. Рекомендованы целебная мазь на основе масла зверобоя, травяные настои для приема внутрь и ухода за кожей.

Результат проводимого лечения сильно зависит от формы заболевания. Вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиозы жизни малыша не угрожают, если лечение производится вовремя и точно по назначению врача.

Что такое ихтиоз кожи, почему он появляется, и есть ли опасность для жизни?

Среди генетических заболеваний кожных покровов ихтиоз занимает весомое место. У пациентов с таким диагнозом наблюдается нарушение процесса ороговения кожных покровов, в результате поверхность напоминает чешую рыбы.

Ихтиоз кожи: причины и методы лечения врожденной патологии

Ихтиоз кожи протекает схоже с дерматозами. Это врожденное заболевание, которое сопровождается мутациями генов. На сегодняшний день болезнь остается не до конца изученной.

Специалисты устанавливают точные причины для ее развития. Обострение симптоматики наблюдается в холодное время года, когда преобладает сухой воздух. Лечение симптоматическое, полностью избавиться от патологии больным не удается.

Что такое ихтиоз кожи

У пациентов с таким диагнозом в кожных покровах скапливается большое количество кератинов, в результате чего поверхность начинает слоиться и напоминает рыбью чешую. Эта болезнь развивается на фоне генетических мутаций, проявляется в раннем детстве или сразу после рождения. В редких случаях были зафиксированы случаи приобретенного ихтиоза.

Болезнь связана с тем, что отмершие участки кожи не отторгаются в привычном темпе, а постепенно накапливаются на поверхности. Пациенты с таким диагнозом страдают от нарушения терморегуляции и обмена веществ в организме. Помимо этого развиваются патологии внутренних органов и систем, ухудшается общий иммунитет.

На сегодняшний день точная причина развития подобного заболевания неизвестна. Ученые предполагают, что у человека происходит мутация генов, отвечающих за белковый и жировой обмены.

В результате в коже накапливается большое количество аминокислот и холестерина, которые приводят к образованию чешуек на поверхности покровов.

Риск передачи аутосомно-доминантным способом (если носитель 1 родитель) 50%, аутосомно-рецессивным – 25 % (при условии, что переносчиками гена-мутанта являются оба родителя).

Болезнь развивается под действием ряда провоцирующих факторов:

  • слабая функция потовых желез;
  • нарушение баланса ретинола;
  • избыточное количество кератинина в коже.

Как правило, ихтиоз дает знать о себе ещё в раннем детстве. Проявление симптоматики в позднем возрасте свидетельствует о протекании болезни в хронической форме.

Помимо генетических факторов передачи большую роль в развитии ихтиоза кожи в детском возрасте играют:

  1. Патологии щитовидки.
  2. Гипер- или гипофункция пoлoвых желез.
  3. Нехватка витамина А.
  4. Нарушения в работе надпочечников.
  5. Патологии кровеносной системы.

Болезнь развивается на фоне нарушения уровня специфического белкового соединения филаггрина, которое отвечает за сцепление молекул кератинина межу собой. Последний отвечает за сохранение влаги в кожных покровах.

У взрослых

Для таких пациентов толчком к развитию ихтиоза служат изменения в составе кожных покровов. При острой нехватке витамина А и параллельным снижем активности потовых желез развивается гиперкератоз. В результате ороговевшие участки кожи не могут своевременно отделяться, а накапливаются на поверхности, между ними размещаются молекулы измененного кератина.

Когда проявляется наследственное заболевание и можно ли его предупредить?

Острая симптоматика ихтиоза наблюдается у детей первого года жизни, особенно явно с 3 месяца после рождения.

Риск развития обыкновенной формы патология существует у детей до 3-х лет, врожденные формы ихтиоза развиваются ещё в период внутриутробного развития, дети с таким диагнозом появляются на свет со многим аномалиями в скелете и костях.

Формы ихтиоза

Зависимо от степени проявления симптоматики выделяют несколько форм болезни. Каждая из них имеет свои особенности.

Вульгарный

Самая простая и часто встречаемая форма патологии. Встречается у детей первых 3 лет жизни. Характеризуется повышенной сухостью кожных покровов и появлением на поверхности небольших чешуек белого или серого оттенка. Кожа в складках и изгибах конечностей не поражается. Шелушение на ладонях, стопах и лице очень слабое.

У пациентов с вульгарным ихтиозом наблюдаются очень слабые ногти и волосы, повышается риск развития стоматологических заболеваний (особенно кариеса). Нередко болезнь сопровождается осложнениями в виде глазных аномалий (конъюнктивиты, ретиниты и др.). Из-за сниженного иммунного ответа дети с вульгарным ихтиозом в большей мере подвергаются аллергическим реакция и гнойно-инфекционным процессам. В тяжелых случаях выявляют патологии внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, печени, почек и т.д.).

Рецессивный

Наследование генной мутации наблюдается исключительно по Х-хромосоме, поэтому эта форма ихтиоза встречается только у пациентов мужского пола. Проявление симптоматики фиксируется в первые недели после рождения.

Внешне чешуйки кожи имеют красновато-коричневый оттенок, имеют большую площадь и твердость. Напоминают кожу рептилий или змей. Мальчики, рожденные с таким диагнозом, считаются умственно отсталыми, их скелет недоразвит. В будущем наблюдаются частые эпилептические припадки и глазные патологии.

Врожденный новорожденных

Мутация генов происходит ещё в период внутриутробного развития, таим образом, дети появляются на свет уже с врожденной формой ихтиоза. Ороговевшие участки кожи достаточно толстые, имеют различные размеры и оттенки. Из-за сильного скопления чешуек некоторые дети с трудом могут открывать ротик (создает большие трудности при кормлении). Очень часто наблюдаются вывернутые веки и деформированные ушные раковины. Дети с врожденной формой патологии в 95 % случаев рождаются с косолапостью, отсутствием ногтевых пластин и другими аномалиями опopно-двигательного аппарата.

Эпидермолитический

Считается одной из разновидностей врожденной формы ихтиоза. Дети появляются на свет с кожей ярко-красного оттенка, напоминающей сильный ожог. При малейшем контакте происходит отторжение участков эпидермиса. В редких случаях возникают подкожные кровоизлияния, таких пациентов ожидает летальный исход.

При легкой форме эпидермолитического ихтиоза симптоматика снижается с возрастом, в дальнейшем проявляется в виде нечастых рецидивов. В таком случае температура тела пациента подскакивает до граничных значений. Из-за сопутствующих осложнений, развивающихся с возрастом процент летальных исходов очень высокий.

Диагностика

При подозрениях на ихтиоз бывает достаточно обычного осмотра дерматолога, который поставит диагноз только по клиническим проявлениям. Для его подтверждения необходимы результаты гистологического исследования участок чешуек пациента.

Для исключения врожденной формы заболевания врачи детально опрашивают родителей на предмет диагностирования ихтиоза у дальних родственников. При необходимости проводят биопсию кожных покровов плода на 19-21 недели внутриутробного развития. Если результаты показывают сильное утолщение кожи, то врачи ставят предварительный диагноз «ихтиоз».

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая позволит исключить схожие по симптоматике дерматологические заболевания (эритермодермия и др.).

К сожалению, полностью вылечить это заболевание невозможно. Пациентам с ихтиозом назначают симптоматическое лечение, которое помогает облегчить состояние и продлить жизнь. Терапия зависит от формы и степени тяжести патологии.

Методы увлажнения сухой кожи у детей

Лечение пациентов с ихтиозом проводят в условиях стационара. Детей размещают в помещениях с высокой влажностью и низкой температурой воздуха. Обязательно назначают специальную диету. В тяжелых случаях проводят прием пище через зондирование.

Для увлажнения кожи детям назначают прием ванн минимум 2 раза в день. На пораженные участки рекомендуется наносить препараты на основе глицерина, молочной кислоты или пропиленгликоля. они смягчают образовавшиеся чешуйки на коже.

Во время принятия ванн в воду добавляют специальные антисептические растворы, затем проводят отшелушивание механическим путем с дальнейшим нанесением на обработанные участки увлажняющих средств. К распространенным эффектным мазям при ихтиозе относят Мустелла, Ауна и др. Они изготовлены из натуральных компонентов, редко вызывают аллергические реакции.

В тяжелых случаях детям назначают наружные средства из группы глюкокортикотсероидов. Обязательно назначается курс витамина а, который помогает снизить дальнейшее образование чешуек.

Для лечения врожденной формы ихтиоза часто используют наружные средства из группы кератолитиков. Они помогают снять сильную сухость кожи, устраняют ороговевшие участки и снимают воспалительный процесс. Курс и дозировка определяется врачом индивидуально.

Для восстановления работы щитовидки и потовых желез больному назначают курс гормональной терапии. Как правило, прием таких препаратов проводится пожизненно.

Лечение народными средствами

Многие пациенты отдают предпочтение народной медицине. Для лечения ихтиоза в домашних условиях принимают самостоятельно приготовленные наружные средства. Их применение нужно обязательно согласовать с лечащим врачом. В противном случае повышается риск нежелательных осложнений.

Мази сделанные собственноручно

Популярностью пользуются следующие рецепты домашних средств:

  1. Смешивают пчелиный воск, масло зверобоя, сосновую смолу, мел, прополис, чистотел и сливочное масло. Вначале растапливают все жировые основы, в них добавляют остальные ингредиенты, нагревают и доводят до однородного состояния. Настаивают не менее 1-12 часов. Затем снова доводят до кипения. Полученную мазь тщательно поцеживают и смазывают пораженные участки на теле.
  2. Растирания отваром лекарственных растений. Готовят из аралии, рябины, пижмы, подорожника, пиона и облепихи. В равных количествах смешивают сухое сырье, на стакан воды берут 2 столовые ложки. Настаивают несколько часов. После хорошо процеживают и тщательно смазывают марлевой салфеткой все пораженные участки. Такой способ поможет смягчить кожу и удалить ороговевшие участки.

Рекомендуется применять народные методы в комплексе с медикаментозным лечением и физиотерапевтическими процедypaми. При правильном подходе снизить клинические проявления можно к 20 году жизни. Стоит помнить, что ихтиоз влечет за собой развитие сопутствующих осложнений, которые негативно сказывают на общем образе жизни пациента. Большинство больных при неправильном лечении ожидает летальный исход.

Профилактика

Специфических мер профилактики ихтиоза, к сожалению, нет. Специалисты рекомендуют перед планированием беременности проводить сбор генетического анамнеза и выявить возможные случаи патологии у родственников.

Читать статью  Хорея Гентингтона - симптомы и лечение

В период беременности нужно тщательно следить за свои здоровьем, вести правильный образ жизни и выполнять все рекомендации врачей. При выявлении внутриутробных отклонений врачи рекомендуют проводить искусственное прерывание беременности.

Ихтиоз кожи – редкое генетическое заболевание. Проявляется в виде нарушения отделения ороговевших участков кожи на теле. Внешне поверхность напоминает чешую рыбы или кожу рептилий. Клинические проявления наблюдаются в первые недели после рождения. Пациентам назначают симптоматическое лечение, которое позволяет снять сухость кожи и предотвратить дальнейший процесс ороговения. К сожалению, процентность летального исхода очень высокая. Дети, страдающие этим заболеванием, умирают от сопутствующих осложнений.

Полезное видео

Важно знать родителям о здоровье:

Фитомуцил: инструкция по применению, аналоги и отзывы

Фитомуцил: инструкция по применению, аналоги и отзывы Фитомуцил для кишечника Состав Форма выпуска Показания к употрeблению Для похудения: особенности.

08 07 2023 10:22:16

FitoSpray для похудения (Фитоспрей)

FitoSpray для похудения ( Фитоспрей) FitoSpray — спрей для похудения Многие мечтают похудеть, стать стройными, обрести фигуру мечты. Неправильное питание.

07 07 2023 13:48:19

Фитостеролы в продуктах питания Фитостерины Существует много питательных веществ, которые, как утверждают исследователи, могут положительно повлиять на.

06 07 2023 6:38:43

Фитотерапевт

Фитотерапевт Фитотерапевт Я, Ирина Гудаева — травница, массажист, ведущая семинаров по созданию натуральной косметики и курса « Практическое травоведение».

05 07 2023 0:41:33

Fitvid

Fitvid Брекеты: минусы, трудности, проблемы Брекет-системы помогли избавиться от комплексов миллионам людей. Это действительно эффективный инструмент.

04 07 2023 6:39:28

Физалис: полезные и лечебные свойства, как употрeблять в пищу, противопоказания Физалис – многолетнее травянистое растение семейства Пасленовых, которое в.

03 07 2023 1:48:32

Флуоксетин: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Флуоксетин: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги Флуоксетин: инструкция по применению, отзывы, аналоги Флуоксетин повышает настроение и снимает.

02 07 2023 19:23:22

Фониатр Фониатрия – один из разделов медицины. Фониатры изучают патологии голоса, методы их лечения, профилактики, а также способы коррекции.

01 07 2023 6:38:17

Форель

Форель Форель относится к отряду лососеобразных, семейству лососевых. Ее тело удлинено, немного сжато с боков, покрыто мелкой чешуей. Замечательной.

30 06 2023 23:37:25

Формирователи десны в стоматологии: в человеке абсолютно всё должно быть прекрасно

Формирователи десны в стоматологии: в человеке абсолютно всё должно быть прекрасно И Н Д И В И Д У А Л Ь Н Ы Е Ф О Р М И Р О В А Т Е Л И Д Е С Н Ы В С О В Р Е М Е Н Н О Й С Т О М А Т О Л О Г И И В статье.

29 06 2023 0:45:24

Боли в пояснице при беременности. Почему болит поясница при беременности

Боли в пояснице при беременности. Почему болит поясница при беременности Если при беременности болит поясница | Причины, что делать Приветствую дорогих.

28 06 2023 13:55:18

Формула идеального веса

Формула идеального веса Калькулятор нормы веса Вес 65 кг относится к категории Норма для взрослого человека с ростом 170 см . Эта оценка основана на.

27 06 2023 1:14:33

Формулы расчета идеального веса

Формулы расчета идеального веса Фoрмулa «идeальнoго вeса» То, что ожирение шагает семимильными шагами по планете – это факт. И, несмотря на то, что.

26 06 2023 10:31:34

Фосфатида аммонийные соли Аммонийные соли фосфатидиловой кислоты ( Е442) Е442 – это пищевая добавка, которую относят к категории эмульгаторов. Вещество.

25 06 2023 15:31:34

Фототерапия новорожденных

Фототерапия новорожденных Фототерапия новорожденных Применение фототерапии для новорожденных С момента своего рождения организм ребенка начинает адаптацию.

24 06 2023 17:20:49

Фототерапия новорожденных при желтухе

Фототерапия новорожденных при желтухе Фототерапия новорожденных После появления ребенка на свет его организм адаптируется к совершенно иным условиям.

23 06 2023 5:37:31

Французская диета

Французская диета Французская диета Эффективность: до 8 кг за 14 дней Сроки: 2 недели Стоимость продуктов: 4000 рублей на 14 дней Общие правила.

22 06 2023 8:25:41

Фрукт Кумкват — что это такое?

Фрукт Кумкват — что это такое? Фрукт Кумкват — что это такое? Впервые упоминают необычный для европейцев фрукт китайские летописи 11 века. Португальские.

21 06 2023 7:37:36

Фрукт лонган: калорийность, химический состав, польза и вред

Фрукт лонган: калорийность, химический состав, польза и вред Лонган: польза и вред Польза и вред лонгана определяются его химическим составом и влиянием.

20 06 2023 13:22:48

Фруктовая диета

Фруктовая диета Фруктовая диета Эффективность: 2-5 кг за 7 дней Сроки: 3-7 дней Стоимость продуктов: 840-1080 рублей в неделю Общие правила Фруктовая.

19 06 2023 16:26:34

Фруктовые салаты для похудения рецепты: вкусно и полезно

Фруктовые салаты для похудения рецепты: вкусно и полезно « Фруктoвые сaлaты» для снижения вeса О пользе фруктов для организма, как и о пользе фруктовых.

18 06 2023 10:45:57

Боли в промежности при беременности: причины на разных сроках и профилактика

Боли в промежности при беременности: причины на разных сроках и профилактика Почему болит промежность при беременности? Каждая женщина является.

17 06 2023 6:45:14

Фруктоза при диабете Можно ли фруктозу при сахарном диабете? Для многих диабет является той проблемой, которая вносит в жизнь ряд ограничений. Так, к.

16 06 2023 12:25:40

Фрукт питахайя (питайя, драгонфрут): вкус, полезные свойства, как едят Питахайя (питайя, драгон фрукт): польза и вред, на что похож вкус Питайя –.

15 06 2023 4:12:39

Фрукт рамбутан: как есть, описание, польза и вред

Фрукт рамбутан: как есть, описание, польза и вред Рамбутан — описание, польза и вред фрукта, состав, калорийность. Как вырастить рамбутан дома и как.

14 06 2023 21:44:56

Фрукт свити – польза и вред Свити — что это за фрукт? Что такое свити? Продолжаем разбирать цитрусовые, но как всегда идем не по верхам, а копаем глубже и.

13 06 2023 15:29:53

Фрукты и ягоды

Фрукты и ягоды Разница между фруктом и ягодой Фрукты и ягоды любят практически все. Ведь они такие вкусные и полезные! Мы любуемся лежащими на столе.

12 06 2023 16:33:18

Фрукты при диабете 2 типа: какие можно? 42506 0 08.05.2017

Фрукты при диабете 2 типа: какие можно? 42506 0 08.05.2017 Какие фрукты можно при диабете 2 типа Диабетики 2 типа вынуждены ограничивать свой рацион.

11 06 2023 3:35:48

Фтизиатр

Фтизиатр Врачи фтизиатры Москвы Фтизиатр — это дипломированный специалист в области фтизиатрии. Он специализируется на профилактике, диагностике, лечении.

10 06 2023 19:14:18

Фтор в организме человека

Фтор в организме человека Фтор в организме человека Дневная норма потрeбления Мужчины старше 60 лет Женщины старше 60 лет Беременные (2-я половина).

09 06 2023 5:38:35

Фуагра что это такое? 4 рецепта в домашних условиях

Фуагра что это такое? 4 рецепта в домашних условиях Фуагра что это такое? 4 рецепта в домашних условиях Слово «фуа-гра» у многих из нас на слуху, и наряду.

08 06 2023 16:55:57

Фукоксантин. Разоблачение жульничества о потере веса

Фукоксантин. Разоблачение жульничества о потере веса Фукоксантин для похудения: можно ли купить в аптеках, отзывы а Б А Де Поговорим про фукоксантин. Что.

07 06 2023 13:27:20

Боли в спине после рождения ребёнка

Боли в спине после рождения ребёнка Почему после родов болит спина У мамочек нередко болит спина после родов. Причем, дискомфорт может длиться довольно.

06 06 2023 21:51:33

Фунчоза: польза и вред

Фунчоза: польза и вред Фунчоза: польза и возможный вред Увлечение восточной кухней год от года растет. Принято считать, что такой рацион полезен для.

05 06 2023 14:27:57

Фундук В рационе здорового человека обязательно присутствуют орехи в различных вариациях. Среди них выгодно выделяется фундук. Высокая пищевая ценность и.

04 06 2023 4:50:38

Функции ненасыщенных жирных кислот в питании человека

Функции ненасыщенных жирных кислот в питании человека Полезные жиры и жирные кислоты Сейчас уже никто не сомневается в том, что полностью убирать жиры из.

03 06 2023 1:41:12

Функциональные упражнения с петлями TRX (программы тренировок)

Функциональные упражнения с петлями TRX (программы тренировок) Петли TRX — лучшие упражнения и программы тренировок Total Body Resistance Exercise или.

02 06 2023 5:28:39

Фуросемид таблетки инструкция по применению

Фуросемид таблетки инструкция по применению Инструкция по применению: Цены в интернет-аптеках: Фуросемид – синтетическое диуретическое лекарственное.

01 06 2023 13:58:28

Галактоза Галактоза – это представитель класса простых молочных сахаров. В человеческий организм поступает преимущественно в составе молока.

31 05 2023 2:51:24

Галанга С древних времен растения играют важную роль в жизни человека, в том числе и для поддержания здоровья. Некоторые травы известны как лучшие.

30 05 2023 11:17:58

Галега лекарственная

Галега лекарственная Галега лекарственная (Galega officinalis) Син: козлятник лекарственный, козлятник аптечный, козья рута, французская сирень, солодянка.

29 05 2023 13:54:51

Галина Гроссман: биография и методика похудения

Галина Гроссман: биография и методика похудения Как похудеть? Как похудеть с доктором Галиной Гроссманн Самая здоровая методика похудения. Уже более 10 000.

28 05 2023 3:34:40

Гарциния форте — отзывы худеющих, инструкция по применению и цена в аптеках

Гарциния форте — отзывы худеющих, инструкция по применению и цена в аптеках Гарциния форте Гарциния форте: инструкция по применению и отзывы Латинское.

27 05 2023 13:44:37

Боли в суставах при беременности

Боли в суставах при беременности Боли в суставах при беременности В период беременности у женщины могут возникать различные боли в самых разных местах.

26 05 2023 3:19:32

Гастрит и изжога

Гастрит и изжога Лучшие лекарства от изжоги и гастрита Многие пациенты с гастритом и другими заболеваниями Ж К Т страдают от изжоги. Данный симптом может.

25 05 2023 18:17:14

Гастрит при беременности — симптомы, лечение. Обострение гастрита во время беременности

Гастрит при беременности — симптомы, лечение. Обострение гастрита во время беременности Гастрит при беременности Воспаление внутренней слизистой оболочки.

24 05 2023 14:58:10

Где купить и как правильно применять хлорку для дезинфекции

Где купить и как правильно применять хлорку для дезинфекции Раствор хлорной извести для дезинфекции: как приготовить? Хлорная известь или, по-народному.

23 05 2023 10:15:37

Где находится ключица у человека на фото?

Где находится ключица у человека на фото? Ключица человека: анатомия, строение, функции Ключица – это единственное костное образование в теле человека.

Ихтиоз у детей — что это такое, чем опасно

Ихтиоз – довольно редкое заболевание генетической природы, проявляющееся нарушением формирование рогового слоя кожи. Из-за сбоя в процессе ороговения эпидермиса на нем появляются твердые чешуйки, похожие на корки серого или коричневого цвета. В коже при этом накапливается патологически измененный белок кератин. Для ихтиоза также характерны нарушения в процессах терморегуляции, замедление метаболизма, отклонения в работе щитовидной железы, репродуктивных органов, надпочечников, иммунной системы.

Кожа малыша становится похожа на рыбью чешую, именно поэтому болезнь получила такое название.

ихтиоз кожи у детей

Причины возникновения

  • сбоях в работе щитовидной железы;
  • дефиците витаминов, микро- и макроэлементов;
  • патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;

В качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться и при некоторых заболеваниях, таких как:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • эритродермической форме красного отрубевидного лишая

Формы заболевания

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот они:

1. Ихтиоз арлекина — наиболее тяжелая и редко встречающаяся форма. Процент выживания среди детей с такой формой крайне маленький. Заболевание возможно диагностировать еще внутриутробно. При рождении кожа младенцев покрыта толстыми и грубыми пластинами с трещинами и расколами между ними. Черты лица из-за этого искажены, рот растянут или сужен из-за большой плотности больной дермы, губы выворочены, ушные раковины могут быть закрыты, отсутствуют волосы, между пальцами могут быть перепонки. Из-за сдавления тела пластинами может быть затруднено дыхание и сердечная деятельность. Дети нуждаются в круглосуточном уходе в палатах интенсивной терапии.

2. Ламеллярный ихтиоз. Его также можно диагностировать внутриутробно или сразу после рождения. Ребенок рождается покрытый своеобразной желто-коричневой пленкой на покрасневшей коже. Спустя несколько недель пленка преобразуется в чешуйки. Они могут располагаться как на всей поверхности тела, так и на отдельных его участках. Волосы и ногти также подвержены дегенеративным изменениям, возможны изменения век и мочек ушей. Заболевание протекает легче, чем предыдущая форма, но все равно малыш сразу после рождения нуждается в реанимационном уходе, так как тоже имеются проблемы с терморегуляцией и гидратацией, высок риск инфицирования через несостоятельный кожный покров. С возрастом имеется тенденция к облегчению тяжести заболевания.

3. Вульгарный ихтиоз относится к наиболее распространенной форме заболевания. Проявляется он обычно к 3 — 4 месяцам ребенка сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом кожа на внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышкам остается неизмененной. Наиболее остро заболевание проявляется до периода полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания менее выражены. Помимо сухости и видоизменения кожи имеются также проблемы с терморегуляцией, иммунной системой, работой желез внутренней секреции а также с ферментативной активностью поджелудочной железы.

4. Эпидермолитический ихтиоз (он же врожденная буллезная эритродермия Брока). Заболевание проявляется сразу при рождении или в первые месяцы жизни в виде пузырьков со специфическим содержимым на красной коже. Пузырьки со временем вскрываются, образуя эрозию, которая потом эпителизируются. Чешуя обычно расположена в крупных складках, между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа. С возрастом количество пузырьков уменьшается, но увеличится количество чешуек.

5. Х-сцепленный ихтиоз. Проявляется только у мальчиков в первые месяцы жизни. На коже проявляются крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда чешуйки наслаиваются друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы.

В особо тяжелых случаях все тельце ребенка сковывает панцирь из темной корки, и вопросом, опасно ли заболевание, никто не задается. При такой форме сдавливаются внутренние органы, развиваются неправильно, происходит искривление позвоночника. Плотные пластины мешают потоотделению и росту волос.

Врожденный ихтиоз диагностируется еще в утробе матери. При подозрении на заболевание врач берет биопсию кожного покрова. Решение о прерывании такой беременности лежит на родителях

Лечение ихтиоза кожи у детей

Что делать, если поставлен неутешительный диагноз? Для начала принять мысль, что болезнь полностью неизлечима, и за кожей придется ухаживать всю жизнь.

С больным малышом работает команда врачей. Под их наблюдением, в зависимости от стадии болезни, подбираются медикаменты, проводится лечение.

В основе лечения лежит ежедневное увлажнение кожных покровов – это требуется для уменьшения их сухости и, соответственно, растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением лекарственных трав: череды, ромашки или шалфея.

азначаются липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина) Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются.

Обязательно назначаются витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, D, РР, так как у всех больных ихтиозом в той или иной степени обмен веществ нарушен. Зачастую назначаются курсы длительного приема витамина А. Такое лечение строго контролируется медиками, так как гипервитаминоз А — тяжелое, угрожающее жизни состояние.

Для поддержки пищеварительной системы назначаются курсы пре- и пробиотиков и ферментов.

Очень важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты.

Если имеется нарушение работы щитовидной железы назначаются синтетические гормоны.

В случае возникновения осложнений и/или обстрений может потребоваться назначение кортикостероидных гормонов в виде кремов или мазей для местного применения, а в особо тяжелых случаях, в виде таблеток для приема внутрь. В случае инфицирования через поврежденные кожные покровы назначаются мази с антибиотиками или курсовой прием антибактериальных препаратов. Иногда происходит инфицирование грибковой инфекцией, тогда назначаются противогрибковые препараты курсом.

Большое значение в лечении ихтиоза имеет физиотерапия. Показаны:

  • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
  • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения. Процедура проводится в стационарных условиях и имеет антисептическое и регенерирующее действие..

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • не рекомендуется проживание в холодном климате, особенно в регионах со сниженной влажностью воздуха
  • не рекомендуется использование мыла, так как оно может способствовать дополнительной сухости кожи, нужно использовать специализированные средства для мытья для лиц с проблемной кожей, после мытья каждый раз использовать эмоленты — кремы и эмульсии, образующие на поверхности кожи защитную пленку, предотвращающую потерю влаги
  • очень важно соблюдать питьевой режим, то есть, употреблять достаточное количество чистой воды, так как при любом виде ихтиоза есть проблемы с гидратацией организма
  • питание всегда должно быть сбалансированным и обогащенным витаминами и микроэлементами, нужно отдавать предпочтение блюдам, приготовленным на пару или запеченным в духовке, а также сырым овощам и фруктам. Нельзя создавать дополнительную нагрузку на систему пищеварения
  • не рекомендуется занятия спортом в жаркую погоду, так как из-за нарушенной терморегуляции возможен перегрев организма и нарушение сердечной деятельности
  • избегать стрессов и повышенных эмоциональных нагрузок, так как они могут явиться провокатором обострения заболевания
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, лечебные ванны, многим разрешено купание в море

Комплекс мероприятий включает в себя:

  • медикаменты;
  • прием витаминов;
  • гидротерапия;
  • разработка диет;
  • морской отдых;
  • гелиотерапия;
  • посещение курортов.

Современная медицина в состоянии улучшить состояние ребенка и качество его жизни, если вовремя обратиться к специалистам и неукоснительно соблюдать рекомендации.

Источник https://detdom-vidnoe.ru/for_parents/15332.php

Источник https://www.baby.ru/wiki/ihtioz-kozi-u-detej-cto-eto-takoe/

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *