Причины развития опухоли Клацкина и способы проведения операции при патологии

Причины развития опухоли Клацкина и способы проведения операции при патологии

Причины развития опухоли Клацкина и способы проведения операции при патологии

Опухоль Клацкина, иными словами холангиокарцинома – раковое заболевание, возникающее в эпителиальной выстилке желчных путей. Болезнь редкая и составляет не больше 3% от всех случаев злокачественных опухолей по всему миру. Чаще заболеванию подвержены жители дальневосточного региона, Юго-Восточной части Азиатского континента и Японии.

Заболевание зачастую диагностируется у людей от 50 до 70 лет. Болезнь в большей степени поражает мужчин, что связано с распространенностью склерозирующего холангита среди представителей сильного пола. Патология выступает главным фактором, приводящим к возникновению новообразования.

Факторы, провоцирующие заболевание, причины возникновения

Опухоль Клацкина развивается в связи с плохой окружающей средой, которая может послужить толчком для заболевания в более молодом возрасте. За последние 5-7 лет выявление холангиокарциномы у лиц моложе 45-летнего возраста участилось.

Патология привлекает внимание общественности тем, что ее практически невозможно диагностировать на ранних стадиях, а проведение терапии в запущенной форме холангиокарциномы не приносит ожидаемых результатов.

8 (495) 320-19-03
Круглосуточно без выходных

В медицинской среде проводятся исследования по поводу причин, вызывающих развитие опухоли Клацкина, которые до сих пор остаются неясными. Но существуют факторы риска, которые влияют на развитие холангиокарциномы:

• камни в желчном пузыре или его протоках;
• холецистит или холангит – хронические воспалительные процессы в желчном пузыре и желчевыводящих ветвях;
• врожденное аномальное развитие системы отвечающей за вывод желчи из организма;
• паразитарный описторхоз;
• заболевания, связанные с нарушениями пищеварительной системы.

Также среди возможных факторов, приводящих к развитию опухоли Клацкина, врачи называют следствие генетической предрасположенности, которая наблюдается при синдроме Линча. Патология способствует развитию раковых опухолей в толстой кишке и желчном пузыре, что является следствием генетической мутации здоровых клеток в злокачественные.

Токсическое воздействие, оказываемое на организм, является одним из факторов риска для развития опухоли Клацкина. Основной причиной является торостат – вещество, вводимое в кровь больному во время ренгтгеноконтрастного исследования. Метод использовался в прошлом – 15-20 лет назад, однако его отголоски встречаются до сих пор.

Нет достоверного лабораторного подтверждения, какие именно клетки развивают холангиокарциному в желчных протоках, но официальная медицина выдвигает предположение, что они выявляются не из эпителия собственных протоков, а из стволовых клеток поврежденной печени.

Стадии развития заболевания

Трансформация злокачественного образования проходит несколько стадий развития:

• гиперплазия;
• метаплазия;
• дисплазия.

Дисплазия считается начальной точкой ракового образования. Около 95% опухолей представлено железистыми структурами.

После возникновения опухоль активно растет в тесном пространстве желчного пузыря и выводящих протоках, постепенно блокируя вывод желчи из организма до окончательной закупорки желчевыводящих ходов. Явление вызывает специфическую симптоматику.

Исходя из месторасположения раковой опухоли, выделяют несколько ее разновидностей.

1. Опухоль печени Клацкина (располагается внутри органа). Местом произрастания образования являются желчевыводящие пути, расположенные внутри печени.
2. За пределами печени, располагаются ближе к желчному пузырю и внешним протокам, выводящим желчь из организма. Встречаются опухоли близко расположенные к поджелудочной железе.

Второй вариант развития онкологии случается в 3 раза чаще. В редких случаях развитие происходит сразу в нескольких ходах, такую разновидность рака называют мультифокальной.

Такие типы опухоли Клацкина чаще поражают центральную систему отвечающую за вывод желчи и бывают:

• внутрипротоковыми;
• инфильтрующими;
• массивными.

Прорастать опухоль может как путем выдавливания в просвет протоков в виде узлов или полипов, так и диффузно поражать клетки здоровых тканей.

Метастазы возникают в основном в лимфатических сосудах. Лимфоузлы расположенные в воротах печени попадают под «атаку» одними из первых. Затем происходит поражение поджелудочной железы, а после – остальных лимфатических систем.

Основные симптомы

В период протекания опухоли Клацкина, могут наблюдаться следующие признаки:

• нестерпимый зуд по всему телу;
• боль, носящая абдоминальный характер;
• стремительная потеря массы;
• приступообразное возникновение лихорадки;
• быстрая утомляемость;
• отхождение билирубинурии (потемневшей) мочи;
• фекалии приобретают глиняной характер.

8 (495) 320-19-03
Круглосуточно без выходных

Для онкологического заболевания характерна триада симптомов – развитие холестаза, болевых ощущений абдоминального характера и стремительная потеря веса. В 90% случаев, наблюдается пожелтение кожных покровов, чаще с прерывистым характером проявления.

Для любого ракового заболевания поджелудочной железы характерно появление желтизны на покровах, но опухоль Клацкина известна тем, что пожелтение наступает на поздних стадиях и знаменует развитие серьезных, необратимых нарушений.

Методы диагностирования

При возникновении симптомов, указывающих на раковое состояние, важно пройти обследование, согласно которому будет назначено адекватное лечение опухоли Клацкина. Для проведения диагностики врачи назначают ряд радиографических исследований, направленных на изучение желчевыводящих протоков.

1. УЗИ трансабдоминального или эндоскопического типа. Метод используется для обнаружения расширений или несрастаний правых и левых протоков, палипообразного, внутрипросветного образования, узловатого однородного уплотнения с париетальными утолщениями. Доплерографическое исследование применяется для оценки степени и тяжести поражения сосудов.
2. Томография сосудов. Заболевание способствует сокращению желчного пузыря, а его протоки остаются расширенными, что свидетельствует об образовании онкологии в общих протоках желчи.
3. Холангографическое обследование. Способ забора клеток для проведения биопсии.
4. Магнитно-резонансное обследование. Позволяет получить трехмерное изображение желчного и печени, оценить размер, структуру и прочие характеристики опухоли.

Лечение на разных стадиях

Если не лечить опухоль Клацкина, продолжительность жизни пациента будет составлять не больше 6 месяцев. По причине того, что диагностировать заболевание получается только на поздних стадиях, проводимая терапия направлена на увеличение продолжительности жизни, а не на устранение самой раковой опухоли.

В большинстве случаев опухоли Клацкина операция не приносит ожидаемых результатов – выживает всего 20% от общего числа пациентов. К тому же, запрещено проведение хирургического вмешательства, если опухоль распространилась на кровеносные сосуды, расположенные в печени.

Применяемый тип оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания.

1. Холедохотомическое удаление опухоли. Желчный проток разрезают продольно, опухоль удаляется.
2. Лобэктомическое удаление пораженной части печени. Целесообразно проводить операцию, если пострадала только определенная небольшая область органа.

Операция проводится, если врач признает фактическую результативность хирургического метода терапии. В остальных случаях больной вынужден проходить поддерживающее лечение, которое призвано продлить жизнь в условиях неизлечимости болезни:

• желчь искусственно выводится из желчного пузыря;
• назначается проведение химиотерапии;
• выполняется шунтирование;
• проводится паллиативное лечение с помощью УФ-лучей.

Прогноз

Лечение опухоли Клацкина проводится путем комбинирования различных методов терапии, но прогнозы неутешительны – все действия направлены исключительно на продление и улучшение качества жизни, однако летальный исход все же наступит. Как показывает практика, находясь в лучших условиях и постоянно подвергая организм терапии, люди с опухолью Клацкина могут прожить не больше 5 лет.

Когда новообразование находится внутри самой печени, то продолжительность жизни больного снижается до нескольких недель после перехода онкологии на 4 стадию.

Профилактика заболевания

Смертельный исход происходит вследствие чрезмерного скопления желчи в организме. Нередко встречаются случаи, при которых отсутствие адекватного вывода биологичекой жидкости приводит к развитию цирроза печени. Это в свою очередь влечет за собой процесс атрофии других органов, работа которых безвозвратно нарушается.

Чтобы функции печени и желчевыводящих путей не нарушались, следует тщательно следить за мерами профилактики. Главное правило – это правильное и сбалансированное питание. Люди, особенно те, в генетике которых прослеживается предрасположенность к развитию опухоли Клацкина, должны отказаться от курения и распития алкогольных напитков.

Регулярное проведение противопаразитных процедур значительно снижает риски развития заболевания. Любое подозрение на проблемы в работе желчного пузыря или печени должны стать поводом своевременного обращения к специалистам.

Только поддерживая правильный образ жизни, избегая факторов, способных привести к развитию онкологии, можно оградить организм от возникновения опасного заболевания, которое не поддается лечению.

8 (495) 320-19-03
Круглосуточно без выходных

Своевременная диагностика поможет улучшить прогноз. Пройти обследование нужно людям, которые уже больше года не посещали врача для планового осмотра. Возможно, что именно этот шаг поможет спасти собственную жизнь и оградить близких от преждевременной утраты любимого члена семьи.

Карцинома,Рак печени 2018-01-26 Московский Центр Консультаций по Онкологии

• Рак молочной железы
• Рак печени
• Рак простаты
• Рак мочевого пузыря
• Рак щитовидной железы
• Рак предстательной железы
• Рак почки
• Рак поджелудочной железы
• Лейкоз
• Меланома
• Саркома
• Рак желудка
• Рак желчного пузыря
• Рак яичников
• Рак яичек
• Рак толстой кишки
• Рак слепой кишки
• Рак прямой кишки
• Рак пищевода
• Рак матки
• Рак легких
• Рак кожи
• Рак кишечника

Применение ультразвукового исследования и компьютерной томографии в диагностике опухоли Клацкина

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Введение

Опухоль Клацкина — внепеченочная холангиокарцинома, холангиокарцинома проксимальных желчных протоков. Составляет около 10-20 % от всех новообразований протоков печени, 70-80 % наблюдений рака желчных протоков и около 15 % от всех злокачественных опухолей печени. В литературе встречается также под названием «воротная холангиокарцинома», «гилюсная опухоль», «рак ворот печени» [ 2-5, 7, 8].

Впервые первичная злокачественная опухоль желчных протоков была описана Durand-Fardel в 1840 г. Термин «опухоль Клацкина» (Klatskin tumour) появился позже, когда Джеральд Клацкин в 1965 году сообщил об опухоли (холангиокарциноме), исходящей из области бифуркации общего печеночного протока.

Рак желчных протоков составляет около 2% от всех злокачественных опухолей и, таким образом, является пятой по распространенности злокачественной опухолью желудочно-кишечного тракта [1-3, 5, 6, 9].

Холангиокарциномы — редко встречающиеся опухоли. В последние годы наблюдается увеличение заболеваемости: 3-4 новых случая на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у мужчин старше 50 лет. Карциномы растут довольно медленно, не проявляя себя выраженно клинически. Поэтому около половины всех пациентов на момент постановки диагноза имеют региональные метастазы в лимфатические узлы, и, таким образом, лечение начинается на запущенных стадиях. Ранее центральная холангиокарцинома считалась неоперабельной опухолью, проводилось только паллиативное лечение. И лишь в течение последних трех десятилетий инвазивные хирургические методы удаления опухоли пришли на смену чисто паллиативному подходу, как потенциально радикальному лечению. Однако даже сегодня излечение достигается примерно у 30% всех пациентов. Несмотря на значительный прогресс в хирургическом лечении холангиокарциномы ворот печени, прогноз заболевания остается неудовлетворительным [2, 4, 6-9].

Опухоли развилки желчных протоков представляют определенные трудности для хирургов, что связано прежде всего со сложностью выполнения операции, а также тяжестью состояния данной категории больных. У таких больных выполнение любых хирургических вмешательств имеет высокий операционно-анестезиологический риск. Даже после радикальной резекции опухоли выживаемость в течение 5 лет составляет всего от 23 до 46%, и лишь от 9 до 34%, если опухоль была обнаружена микроскопически в области края резекции [1, 3, 5, 7-9].

Для лучшего понимания расположения опухоли ниже приводим схему билиарного древа (рис. 1).

Рис. 1. Схема билиарного древа.

Эта опухоль развивается в верхних отделах желчных путей, в области их разделения между правой и левой долями печени. Желчные протоки, находящиеся внутри печени, подразделяют на правый и левый протоки. Опухоль может развиваться как в одном из них, так и в обоих этих протоках, в области, где они выходят из печени. Согласно классификации Bismuth-Corlette [9], различают опухоли, которые не достигают бифуркации желчных протоков (тип I), и опухоли, которые распространяются на бифуркацию (тип II). III тип опухоли прорастает бифуркацию и распространяется на правый (тип III а) или левый (тип III b) желчный проток. Тип IV опухоли Клацкина распространяется от бифуркации на левый или правый желчные протоки и является мультитцентрической опухолью (рис. 2). Желчные протоки расположены рядом с кровеносными сосудами печени, поэтому часто в процессе бывают задействованы и они.

Рис. 2. Классификация опухоли Клацкина по Bismuth-Corlette.

Различают опухоли, которые не достигают бифуркации желчных протоков (тип I), и опухоли, которые распространяются на бифуркацию (тип II). III тип опухоли прорастает бифуркацию и распространяется на правый (тип IIIа) или левый (тип IIIb) желчный проток. Тип IV опухоли Клацкина распространяется от бифуркации на левый или правый желчный проток и является мультицентрической опухолью.

В клинической картине имеют место все признаки механической желтухи.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

При УЗИ визуализация самой опухоли крайне затруднена. Однако выявляют ее косвенные признаки: наличие билиарной гипертензии (высокого блока).

Точность КТ составляет 85-88 %, а определение обструкции — до 98,1%. УЗИ и КТ с выполнением пункционной биопсии повышает точность диагностики до 94-96 %.

На нативных КТ-томограммах холангиокарцинома выглядит как гиподенсное объемное образование с единичными кальцификатами в нем. Определяется также расширение внутрипеченочных желчных протоков проксимальнее места расположения опухоли. После болюсного введения контрастного вещества может возникать слабое периферическое «усиление» опухоли и отсутствие накопления контраста в центральной ее части даже в поздней фазе. По другим данным, после контрастирования в раннюю артериальную фазу холангиокарцинома быстро и неравномерно по всей площади накапливает контрастное вещество. Характерна для холангиокарциномы задержка опухолью контраста в отстроченную фазу (гиперденсность), что затрудняет ее дифференциальную диагностику с гемангиомой.

Оптимальным методом исследования при опухоли Клацкина можно считать магнитно-резонансную томографию, которая позволяет не только определить четкую локализацию опухоли, но и детально визуализировать строение сосудов печени.

При МРТ наиболее иформативны Т2-взвешенные изображения: на них опухоль дает относительно высокий по интенсивности сигнал, особенно по своей периферии; участки низкого сигнала в центральной части опухоли, по- видимому, соответствуют рубцовой зоне. Из-за низкой васкуляризации холангиокарцином динамическая контрастная МР-томография оказывается не очень эффективной. В ранней, артериальной фазе контрастирования, как и при КТ, происходит невыраженное периферическое контрастирование опухоли, которое в более поздней, паренхиматозной, фазе сменяется появлением гипоинтенсивного ободка.

В качестве иллюстрации приводим собственные клинические наблюдения

Клиническое наблюдение 1

Больная С., 63 года, поступила в стационар с жалобами на пожелтение кожных покровов. Считает себя больной с февраля 2013 г., когда стала отмечать боли в эпигастрии. При появлении желтухи, была госпитализирована в наш стационар, где при биохимическом анализе крови были выявлены: билирубин 233 мкмоль/л, билирубин прямой 140,8 мкмоль/л, билирубин непрямой 92,2 мкмоль/л, АСТ 181 Е/л, АЛТ 101, амилаза 25 Е/л.

При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена в размерах, контуры ровные, эхогенность повышена, расширены внутрипеченочные протоки, долевые до 7 мм. Воротная вена 12 мм. Желчный пузырь размером 110х38 мм, стенка имеет двойной контур, полностью заполнен густой желчью, в проекции шейки неподвижный конкремент до 14 мм. ОЖП 6 мм. В 6-м сегменте печени, вплотную примыкая к стенке желчного пузыря, выходя на контур печени, визуализируется жидкостное образование до 4 см в диаметре с множественными перегородками. Поджелудочная железа нормального размера, контуры ровные, структура неоднородная, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Селезенка нормального размера, структурно не изменена. Селезеночная вена 7 мм. Заключение: УЗ-признаки билиарной гипертензии — высокий блок на уровне ворот печени. Конкремент желчного пузыря (вклинение конкремента в шейку желчного пузыря). УЗ-признаки острого холецистита. Паравезикальный абсцесс? (рис. 3).

Рис. 3. Эхографическая картина больной С.

a) Желчный пузырь с двойным контуром (красная стрелка) и паравезикальное жидкостное образование (синяя стрелка).

b) Увеличенный желчный пузырь, заполненный густой желчью (красные стрелки), неподвижный конкремент в шейке желчного пузыря (зеленая стрелка), расширенные внутрипеченочные протоки (синяя стрелка).

c) Прерывание визуализации протоков в области слияния долевых протоков печени (синие стрелки), долевые протоки (красные стрелки).

d) Паравезикальные образования жидкостного характера, с большим количеством перегородок внутри и густой жидкостью (синие стрелки).

По заключению МРТ определяется грубое расширение протоков правой и левой долей печени с их обрывом в проекции слияния (ворота печени). ОЖП выглядит обычно, дефектов наполнения не найдено, диаметр 6 мм. В желчном пузыре большое количество мелких округлых камней, содержимое с пониженным процентом жидкости. Вирсунгов проток 3 мм, не деформирован, контуры ровные. Заключение: опухоль ворот печени с раздельным блоком (рис. 4).

Рис. 4. МРТ при опухоли Клацкина. ОЖП (красная стрелка), общий панкреатический проток (синяя стрелка), внутрипеченочные протоки в области бифуркации (зеленая стрелка) — обрыв в проекции слияния.

С лечебной и диагностической целью наложена чрескожная чреспеченочная холецистостома, проведены диагностическая пункция паравезикального абсцесса и фистулография.

Под местной анастезией 25% раствором новокаина 60,0 мл в полость желчного пузыря установлен дренаж Pigteil 9 Fr и фиксирован к коже двумя швами. Удалено около 130 мл мутной жидкости грязно-серого цвета. Полость промыта водным раствором хлоргексидина.

Из отдельного доступа проведена пункция паравезикального образования, получено около 7 мл мутной желчи.

Фистулография. Через дренажную трубку введен водорастворимый контраст, контрастирован желчный пузырь размером 60х30 мм. Остальные отделы не контрастируются (рис. 5).

Рис. 5. Фистулография больной С. Опухоль ворот печени. После чрескожной чреспеченочной холецистостомы. Дренаж в полости желчного пузыря.

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия. Проведение пункции правого сегментарного протока невозможно из за технических трудностей. Под местной анастезией 0,25 % раствора новокаина проведена пункция сегментарного потока левой доли печени. Холангиография (рис. 9) — контрастированы протоки левой доли, контрастирования протоков правой доли нет (блок на уровне начального отдела левого долевого протока). По проводнику установлен прямой дренаж 9 Fr. При введении контраста — контрастирование протоков левой доли печени. Дренаж фиксирован к коже (рис. 6).

Рис. 6. Холангиография больной С. Опухоль ворот печени. Контрастирование протоков левой доли печени (синие стрелки).

УЗИ после установки холангиостомы. В динамике свободной жидкости в брюшной полости и поддиафрагмальном пространстве слева нет. Степень расширения протоков в левой доле уменьшилась.

Окончательный диагноз. Опухоль ворот печени T4NXMX с раздельным блоком (опухоль Клацкина). Механическая желтуха. ЖКБ острый калькулезный холецистит. Паравезикальный абсцесс. Подпеченочный инфильтрат.

Выполнить биопсию малоинвазивно невозможно в связи с недоступностью. Выполнить лапаротомию невозможно в связи с выраженным нарушением гемостаза. Пациента выписана на амбулаторное долечивание.

Клиническое наблюдение 2

Пациент М., 36 лет, поступил с жалобами на пожелтение кожных покровов без болей, похудание.

При проведении УЗИ брюшной полости выявлено: желчный пузырь спавшийся, не содержит желчи. ОЖП 6 мм. ПЖ — диффузно неоднородна, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Определяются признаки внутрипеченочной гипертензии, правый долевой до 17 мм, левый долевой не визуализируется, левый сегментарный до 10 мм. В проекции ворот печени визуализируется гипоэхогенное образование 28х26 мм с неровными нечеткими контурами. Визуализируются увеличенные группы внутри брюшных лимфоузлов. Заключение: УЗИ картина высокого печеночного блока: опухоль Клацкина (рис. 7).

Рис. 7. Эхографическая картина больного М.

a) Расширение внутрипеченочных протоков (стрелка).

b) Спавшийся желчный пузырь (красная стрелка), парапортальный лимфоузел (синяя стрелка).

c) Гипоэхогенное образование 28 х 26 мм с неровными нечеткими контурами в воротах печени (стрелка).

d) Расширение правого долевого и левого сегментарного протоков (стрелки).

При проведении КТ брюшной полости на границе правой и левой долей печени, с распространением в ворота печени неправильной формы (инфильтративного типа) образование размером 25х37х59 мм, неравномерно средней интенсивности, накапливает контраст (КТ тумор) на его уровне не визуализируется левый долевой проток и обрывается правый долевой проток (диаметр правого долевого до 22 мм). Внутрипеченочные желчные протоки обеих долей грубо расширены. ОЖП не расширен. Лимфоузлы ворот печени до 16 мм. Желчный пузырь спавшийся. Левая ветвь воротной вены сдавлена опухолевым инфильтратом. Селезенка обычной формы, не увеличена, структура и плотность паренхимы не изменена. ПЖ диффузно неоднородна, контуры ровные, четкие (рис. 8).

Рис. 8. КТ брюшной полости больного М.

a) Нативная фаза.

Источник https://mosonco.ru/opuhol_klackina/

Источник https://www.medison.ru/si/art399.htm

Источник