Лейкемиды (Гематодерматоз, Лейкоз кожи, Ретикулогемобластоз, Специфическая гемодермия)

Лейкемиды ( Гематодерматоз , Лейкоз кожи , Ретикулогемобластоз , Специфическая гемодермия )

Лейкемиды – общее название очаговых и диффузных поражений кожи, подкожной клетчатки, слизистой половых органов и полости рта, возникающих в местах злокачественной пролиферации клеток кроветворных органов и ретикулярной ткани. Представляют собой внекостномозговые очаги кроветворения, которые развиваются в дерме при переходе лейкоза в терминальную стадию. Очаги имеют вид эритемы, эритродермии, возвышающихся папул, везикул или булл светло-розового или темно-красного цвета, покрытых гладкой блестящей кожей, реже корочками. При наличии развернутой клинической картины лейкоза диагноз лейкемидов не вызывает сложностей. Для лечения применяются лучевая и ПУВА-терапия.

МКБ-10

C95 Лейкоз неуточненного клеточного типа

• Причины
• Патогенез
• Симптомы лейкемидов
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение лейкемидов
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

В научной литературе для обозначения лейкемидов применяют сразу несколько синонимов: специфическая гемодермия, гематодермия, гематодерматоз, ретикулез, ретикулогемобластоз. Кожные проявления обнаруживаются в зависимости от вида лейкоза у 3-50% пациентов. При моноцитарном лейкозе поражение дермы, гиподермы наблюдается у каждого второго пациента, при хроническом лимфолейкозе — у каждого четвертого. Чаще лейкемиды диагностируются у мужчин. У пациентов обоих полов старше 50 лет вероятность формирования очагов экстрамедуллярного кроветворения выше, чем у молодых. У детей, реже у взрослых кожные инфильтраты могут появиться в самом начале заболевания, сформировав одну из так называемых «дебютных масок» острого лейкоза.

Причины

В основе развития рака крови лежит злокачественное перерождение гемопоэтических клеток костного мозга. Их активное деление приводит к формированию клона раковых клеток, которые в течение короткого времени вытесняют нормальные элементы из костного мозга и начинают метастазировать. Метастазы бластов и гранулоцитов в дерму дают начало лейкемидам. Появление метастатических очагов в легких, сердце, кишечнике, головном мозге приводит к инфильтрации и нарушению работы этих органов. Для некоторых форм лейкемидов, например, для первичной язвы, установлены причинные факторы появления: предшествующая травма, раздражение кожи химическими веществами, трущимися частями одежды. Но большинство форм сыпи появляется на неизмененных кожных покровах.

Патогенез

Раковые клетки попадают в дерму и подкожную клетчатку с током крови и лимфы. Закрепившись в тканях, клетки метастатического очага начинают активно делиться, формируя значительные по площади инфильтраты, единичные или множественные элементы сыпи. Каждый из очагов пролиферации клона лейкемических клеток формирует один элемент. Скорость роста элементов во многом определяется видом раковых клеток и быстротой прогрессирования основного заболевания. Как правило, кожные инфильтраты образованы бластами, характерными для данного вида миелолейкоза и утратившими тканевую специфичность. Реже встречаются образования, состоящие из зрелых гранулоцитов: промиелоцитов и миелоцитов вплоть до сегментоядерных. Зрелоклеточные лейкемиды растут относительно медленно до тех пор, пока не трансформируются в бластные.

Скопления бластов в дерме активно диссеминируют с образованием новых очагов на поверхности тела и во внутренних органах. Параллельно с диссеминацией бластов идет процесс нарушения кровообращения в тканях. Этому способствуют характерные для болезней крови тромбоцитопения и коагулопатия. Тромбоцитопения приводит к появлению подкожных кровоизлияний, петехий и экхимозов. Коагулопатия является причиной тромбов, перекрывающих кровоток в сосудах разного калибра. В результате локального нарушения кровообращения образуются листовидные корочки на поверхности папул, очаги лейкемической инфильтрации изъязвляются.

Симптомы лейкемидов

Сыпь появляется внезапно на фоне предшествующего недомогания. У одного пациента сыпь может быть образована элементами разного размера и типа. Новые элементы возникают в течение нескольких дней. Все это время, как правило, наблюдается нарушение общего состояния, признаки интоксикации. В тех случаях, когда лейкемиды появляются в начале болезни, самочувствие может длительно оставаться удовлетворительным.

Новообразования кожи неприятных ощущений не вызывают. Инфильтраты на слизистых резко болезненны, при их некротическом распаде боли могут стать мучительными. Оттенок кожных покровов над новообразованиями может варьировать от светло-зеленого и бледно-розового до синюшно-бордового у бластных лейкемидов. Зрелоклеточные образования покрыты неизмененной кожей нормального оттенка. Поверхность лейкемидов гладкая, лишена волос.

Чаще всего при лейкемии встречаются мелкие папулы, бляшки. Элементы слегка приподняты над поверхностью кожи, что хорошо заметно при боковом освещении, имеют округлую форму, располагаются симметрично на различных участках тела. Консистенция — от мягкой, тестоватой до плотной. Присоединение геморрагического компонента характеризуется образованием пузырей с вялой покрышкой. В течение длительного времени элементы сохраняются неизменными или постепенно увеличиваются в размерах. Возможен их спонтанный регресс.

Узлы могут быть единичными и множественными, изолированными или сливными. Нередко они глубоко проникают в гиподерму. Размер их варьирует от просяного зерна до грецкого ореха. Форма полусферическая или усеченная. Консистенция плотная, при хроническом миелолейкозе и острых лейкозах — деревянистая. Окраска яркая, насыщенно-красная, реже бордовая. Закупоренные протоки сальных желез на поверхности образований имеют вид белесых зерен или вкраплений. Отдельные узлы эрозируются и подвергаются гнойно-некротическому распаду. Язвы, сформировавшиеся на месте узлов, устойчивы к местному лечению.

Локальная лейкозная инфильтрация, первичные язвы, специфические эритродермии относятся к редким вариантам гемодерматоза. Инфильтраты формируются преимущественно на туловище и волосистой части головы, покрыты продольными складками, глубокими бороздками. Привычная локализация первичных язв при миелолейкозе – нижние конечности, паховая область, десны. Диаметр их составляет 6-7 см. Края неровные, местами подрыты. Дно гладкое, блестящее, ярко-красного цвета, покрыто кровяными корками, гнойно-некротическим налетом, реже грануляциями. Специфические эритродермии при лейкемии по клинической картине неотличимы от неспецифических.

Осложнения

Поражение кожных покровов у больных лейкемией протекает на фоне сниженного иммунитета. В связи с этим многократно повышается вероятность присоединения бактериальной, грибковой или вирусной инфекции, которая усугубляет общее состояние пациента, затрудняет лечение, ухудшает прогноз относительно выхода в ремиссию по основному заболеванию и выживаемости. Резко болезненная лейкозная инфильтрация полости рта нарушает процесс жевания, приема пищи. Снижение веса может достигать 10 кг в месяц, что довольно быстро приводит больного к истощению. Распространение гнойно-некротического процесса на кости челюсти увеличивает подвижность зубов, провоцирует их расшатывание и выпадение.

Диагностика

Алгоритмы проведения диагностических процедур у пациентов, первично обратившихся к врачу по поводу кожного заболевания, и при уже установленном диагнозе миелолейкоза значительно отличаются. В первом случае обследование проводит дерматолог, во втором гематолог или онколог. С поражением слизистых оболочек пациент может обратиться к стоматологу. Первичная диагностика лейкемидов сложна. Это обусловлено многочисленностью форм кожных высыпаний, характерных для гемодермии, схожестью практически каждой из форм с другими дерматологическими заболеваниями, а в некоторых случаях также недостаточной чувствительностью и специфичностью диагностических тестов. Поставить точный диагноз позволяют:

• Тщательный сбор анамнеза. Он предполагает выявление симптомов, характерных для дебюта лейкемии, факторов, повышающих вероятность развития онкологии, условий заражения сифилисом, ВИЧ-инфекцией, лепрой, других значимых данных. Подробный расспрос пациента позволяет обоснованно назначать диагностические процедуры и тесты, правильно их интерпретировать.
• Анализы крови. Назначается общий анализ крови, в котором могут быть выявлены нарушения, позволяющие заподозрить или полностью исключить диагноз миелолейкоза, серологическое исследование на сифилис, ВИЧ. В случае необходимости может быть проведено исследование крови на микобактерии лепры и другие инфекции.
• Гистологическое исследование. Образцы тканей берутся из наиболее крупных лейкемидов с наименее выраженными воспалительными изменениями в самих элементах и окружающих их кожных покровах. В пунктатах из лейкемидов выявляются скопления бластов, реже гранулоцитов на разных стадиях созревания. Метод позволяет поставить диагноз в 50% случаев, так как не всегда выявляемые при микроскопии изменения специфичны.
• Молекулярно-генетическое исследование. Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяет зарегистрировать клональную перестройку Т-клеточного рецептора лимфоцитов, установить факт моноклональной пролиферации в очагах поражения на ранних сроках заболевания. Вероятность ложноположительных результатов 5%: моноклональная перестройка выявляется при ряде доброкачественных дерматозов, воспалительных процессах, системных заболеваниях соединительной ткани.
• Иммуногистохимическое исследование. Метод основан на применении меченых флуоресцентными красителями, ферментами или электронно-плотных частиц для выявления опухолевых клеток определенного типа. Антитела избирательно связываются с бластами и делают их заметными при микроскопии.

В дерматологии у пациентов, не имеющих онкологического анамнеза, лейкемиды дифференцируют в первую очередь с доброкачественными процессами, такими как диффузный нейродермит, лимфоплазия или первичный ретикулез, грибовидный микоз, саркоидоз. На втором месте — инфекционные заболевания с характерными кожными проявлениями: лентикулярный папулезный сифилид, лепроматозный тип лепры. У пациентов с миелолейкозом лейкемиды необходимо дифференцировать с кожными проявлениями инфекций и осложнений химиотерапии. Это вирусная и бактериальная сыпь, побочные эффекты лекарственных препаратов, другая дерматологическая патология, которая развилась одновременно с лейкозом.

Лечение лейкемидов

Терапевтическое воздействие при гемодермии направлено на лечение основного заболевания. Вывод миелолейкоза на стабильную ремиссию приводит к постепенному регрессу кожных проявлений. Если же в результате проведенной химиотерапии проявления гематодерматоза сохраняются, назначается локальное воздействие на очаги. Для этого применяются:

• Лучевая терапия. Раковые клетки, в отличие от других клеток тела, более чувствительны к любым повреждающим воздействиям. Метод лучевой терапии предпочтителен для устранения одиночных очагов большого размера. Мощность рентгеновского излучения подбирается таким образом, чтобы воздействовать на всю глубину лейкемидов. Количество процедур определяется индивидуально с учетом ранее проведенного лечения, состояния пациента, скорости обратного развития образований.
• ПУВА-терапия. Метод предполагает воздействие на кожные новообразования длинноволновым ультрафиолетовым излучением, которому предшествует прием или местное нанесение препаратов, повышающих фоточувствительность тканей. ПУВА-терапия применяется для лечения множественных элементов или значительных по площади инфильтративных очагов.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется основным заболеванием. Применение современных методов лечения способствует увеличению продолжительности жизни пациентов с лейкозами. Однако при этом возрастает вероятность развития серьезных осложнений болезни, например, поражения центральной нервной системы. Лейкемиды, появившиеся на ранних стадиях развития лейкоза, при своевременном обращении к врачу и грамотной диагностике позволяют быстро установить диагноз и как можно раньше начать лечение. Развитие гемодерматоза при диагностированном раке крови обозначает переход миелолейкоза в завершающую стадию, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

Литература
1. Заболевания крови. Полный справочник/ Дроздов А.А., Дроздова М.В. — 2010.

2. Острый лейкоз в практике врача-стоматолога/ Молоков В.Д., Казанкова Е.М.// Российская стоматология. — 2015 — 8(2).

3. Papuloerythroderma‐like cutaneous involvement of a CD62L− subclone of T‐cell prolymphocytic leukemia/ Nakagawa Y. — 2018.

Симптомы детского лейкоза: он маскируется под другие заболевания, но есть красные флаги

Сентябрь — всемирный месяц повышенной осведомленности о злокачественных заболеваниях крови. Самое распространенное из них среди детей — лейкоз. Его симптомы коварны, они маскируются под десятки неопасных болезней и могут сбить с толку даже педиатра. В блоге фонда «Живи» рассказывают о самых распространенных симптомах детского рака крови.

Чтобы вы были внимательны к здоровью ребенка и не пропустили ничего важного, мы вместе с «Инфоцентром Детский Лейкоз» рассказали о самых распространенных симптомах лейкоза.

1. Быстрая утомляемость

Как проявляется: симптом проявляется как вялость, отсутствие желания играть, усталость, наступающая даже при непродолжительных физических нагрузках. Ребенок, обыкновенно подвижный и инициативный, может на глазах потерять интерес к активным играм, стать слабым, бледным и понурым.

Почему так происходит: при лейкозе это связано со снижением количества эритроцитов в крови и, как следствие, недостаточным уровнем кислорода, необходимого клеткам организма для нормальной работы.

Когда начинать беспокоиться: если ребенок стал заметно быстрее уставать и меньше играть — это повод для беспокойства. Потому что для детей быть энергичными и активными — естественно. Но перечисленные симптомы могут быть вызваны не только лейкозом. Многие другие заболевания, не относящиеся к онкологическим, тоже проявляются через слабость и утомляемость.

2. Боли в суставах и костях

Как проявляется: болезненные ощущения в суставах и костях — довольно распространенный признак детского лейкоза. Боль при этом может проявляться как при движении, так и в состоянии покоя, чаще всего возникает в конечностях.

Почему так происходит: при лейкозе, когда бластные клетки растут в полостях костей и в костном мозге, у детей из-за расширения этих полостей начинают болеть суставы и кости.

Когда начинать беспокоиться: если ребенок жалуется на то, что у него болит нога или рука, постарайтесь выяснить, ушибся ли он, или боль возникла сама собой. В случае, если видимой причины нет, если боль не локализована четко в одном месте, а охватывает несколько костей и суставов, есть повод беспокоиться.

3. Синяки и петехии

Как проявляется: петехии — это точечные подкожные кровоизлияния. Выглядят они как красная сыпь из множества маленьких гематом — красно-фиолетовых точек. Синяки и петехии являются ещё одним из характерных для детского лейкоза симптомов. Обычно они встречаются на руках, ногах, животе и вокруг глаз и долго не заживают. Нередко сопровождаются также кровотечениями из носа и кровоточивостью дёсен при чистке зубов.

Почему так происходит: синяки и петехии при лейкозе возникают от недостатка тромбоцитов в крови. Свертываемость крови понижается, и гематомы долго заживают.

Когда начинать беспокоиться: здоровый ребенок постоянно находится в движении: бегает, играет, исследует мир. Ничего необычного, если после, например, неудачного падения и ушиба на коленке у него появится синяк. Но бывает, что тот же синяк на руке или ноге, либо несколько маленьких гематом — признак злокачественного заболевания крови. Как же отличить обычное для активных детей явление от тревожного симптома болезни?

Синяки и петехии, вызванные лейкозом, имеют ряд важных отличительных особенностей. Например, они часто появляются без видимых причин: ребенок не играл в активные игры, не падал, но на теле обнаруживаются синяки. Кроме того, следует обратить внимание на время их заживления. Если синяки проходят дольше четырех недель, это повод обратиться к педиатру.

4. Бледность кожи

Как проявляется: бледность кожи — характерный признак злокачественных заболеваний крови. Симптому часто сопутствует вялость и повышенная утомляемость, бледность редко проявляется сама по себе. Вместе с бледностью также приходит головокружение, потемнение в глазах при резких движениях и прочие признаки анемии — снижения уровня гемоглобина в крови.

Почему так происходит: природа возникновения всех этих симптомов при лейкозе одна — недостаток красных кровяных клеток (то что называется малокровием). Это влечет за собой недостаточное снабжение организма кислородом, отсюда и бледность, и слабость, и быстрая утомляемость.

Когда начинать беспокоиться: насторожиться нужно, если ребенок, для которого раньше был характерен здоровый цвет лица, без причин все чаще выглядит бледным и уставшим.

5. Увеличение лимфатических узлов

Как проявляется: симптом проявляется через увеличение в размерах крупных лимфатических узлов, например, на шее, в подмышках или в паху. Лимфоузлы становятся заметными, появляется болезненность при надавливании.

Почему так происходит: при лейкозе бласты (опухолевые клетки крови) попадают в лимфатические узлы и делятся в них, что внешне проявляется через увеличение в размерах и возможную болезненность лимфоузлов.

Когда начинать беспокоиться: как только вы заметили у ребенка этот симптом, необходимо сразу записаться на приём к педиатру. Увеличенные лимфоузлы свидетельствуют о протекающем в организме воспалении. И даже если это является проявлением другой болезни, не обязательно детского лейкоза, пренебрегать такими симптомами нельзя.

6. Частые инфекционные заболевания

Как проявляется: в норме ребенок должен болеть ОРЗ не чаще, чем 6-8 раз в год, и эпизоды болезни должны проходить без осложнений. При снижении иммунитета ребенок начинает болеть чаще, либо инфекция протекает тяжелее, с более затяжным течением, не поддающимся стандартной терапии. Температура тела при этом не стабильна, могут присутствовать симптомы респираторных заболеваний. Также при лейкозе на фоне снижения иммунитета могут развиваться кожные инфекции.

Почему так происходит: клетки крови являются важным компонентом иммунной системы. Поэтому при лейкозе уменьшение количества здоровых кровяных клеток приводит к тому, что иммунитет ослабевает и организм ребенка становится подверженным различного рода инфекциям. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже.

Высокая температура при лейкозе также связана с выделением оставшимися здоровыми клетками иммунной системы большого количества активных веществ против опухолевых клеток.

Когда начинать беспокоиться: если у ребенка высокая температура, наблюдаются симптомы респираторных и других инфекций с частотой несколько раз в месяц с осложнениями — это тревожный сигнал. Если ребенок часто болеет — его иммунитет снижен. Причиной этого может быть множество факторов, детский лейкоз — в их числе.

Эти симптомы должны стать сигналом для срочного обращения к доктору. Не стоит заниматься самолечением, это может «смазать» клиническую картину. Не пытайтесь сразу попасть на прием к гематологу, онкологу или сдавать дорогостоящие анализы. Идите на прием к педиатру в поликлинику или к врачу, у которого вы регулярно наблюдаетесь.

Помните: болезнь, которая считалась смертельной ещё 50 лет назад, сейчас хорошо поддается лечению. К примеру, 9 из 10 детей с острым лимфобластным лейкозом полностью выздоравливают.

Важный фактор успеха — внимательность к здоровью ребенка, своевременное обращение к врачу и диагностика. Подробно об этих и других признаках болезни можно узнать на портале «Инфоцентр Детский лейкоз»

Вы находитесь в разделе «Блоги». Мнение автора может не совпадать с позицией редакции.

Фото: PhotoIris2021 / Shutterstock / Fotodom

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/leukemid

Источник https://mel.fm/blog/zhivi-bf/52639-cimptomy-detskogo-leykoza-on-maskiruyetsya-pod-drugiye-zabolevaniya-no-est-krasnyye-flagi

Источник