Заболевания системы крови — виды, диагностика и лечение
Кровь представляет собой жидкую ткань организма человека, которая состоит из жидкой части – плазма и форменных элементов – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Большинство патологических состояний развиваются вследствие неправильного развития форменных элементов в красном костном мозгу. Врач гематолог в ходе консультации, дополнительного лабораторного исследования, определяет, какой именно росток кроветворения приводит к патологическому процессу. Затем он назначает соответствующее адекватное лечение.
Основные виды гематологических заболеваний
В зависимости от того, какая часть системы кроветворения поражена, выделяют такие виды патологий:
- Патология эритроцитарного ростка – анемии (малокровие, вследствие снижения количества эритроцитов), эритремия (патологическое увеличение количества красных кровяных телец), изменения формы и размера эритроцитов (анизоцитоз при серпновидноклеточной анемии).
- Патологический процесс лейкоцитарного ростка – лейкоцитопения (уменьшение лейкоцитов, вследствие воздействия различных повреждающих факторов), лейкоз (опухолевое заболевание, при котором происходит неконтролируемое развитие дефектных, патологических форм лейкоцитов), нарушение соотношения основных видов лейкоцитов.
- Нарушения созревания тромбоцитов – тромбоцитопения (уменьшение их количества под действием различных причинных факторов), нарушение функциональной активности тромбоцитов, приводящее к развитию нарушения процесса свертывания, мелких кровоизлияний.
Самым грозным заболеванием является лейкоз (рак крови, белокровие, лейкемия), эта патология требует ранней диагностики, начала адекватного лечения. В тяжелых случаях, при неэффективности химиотерапии (применение препаратов, подавляющих рост опухолевых клеток) выполняется трансплантация (пересадка) красного костного мозга. Очень часто такая патология бывает врожденной, поэтому гематолог при беременности может определять изменения у плода, затем после рождения ребенка, детский врач определяется с дальнейшей диагностикой и лечением. При диагнозе тяжелой патологии на сроке беременности до 12 недель, становится вопрос о ее искусственном прерывании по медицинским показаниям.
Диагностика
Консультация гематолога, на основании жалоб, характерных клинических проявлений заболевания, помогает определиться с дальнейшей лечебно-диагностической тактикой. Гематолог в Ростове-на-Дону проводит диагностику патологии с помощью нескольких основных методик лабораторного исследования:
- Клиническое исследование крови – позволяет определиться с общими нарушениями, выполняется подсчет форменных элементов, определение уровня гемоглобина (белок, отвечающий за транспорт кислорода).
- Лейкоцитарная формула – определение соотношения различных видов лейкоцитов (нейтрофилы, моноциты, эозинофилы, лимфоциты) к их общему числу. С помощью этого исследования есть возможность предварительно оценить состояние лейкоцитарного ростка кроветворения. Дополнительно может проводится подсчет тромбоцитов в исследуемом мазке.
- Исследование костного мозга – для его проведения проводится пункция (прокол) специальной иглой грудины и взятие небольшого количества красного костного мозга, который затем исследуется, определяется количество и соотношение дозревающих форменных элементов. Это основной метод диагностики, позволяющий определить патологию.
- Биохимический анализ – в плазме крови определяются специфические вещества (маркеры), которые указывают на характер патологического процесса.
Для дополнительного определения структурных изменений в организме проводится инструментальное исследование – рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Лечение
Терапия заболеваний крови является консервативной, которая применяет различные лекарственные средства и компоненты крови для переливания. Консультация гематолога на этапе лечения позволяет контролировать его эффективность.
© 2021 ООО «Центромед»
Лицензия: Ло-61-01-007447.
Системные заболевания имеют свои особенности и специфику лечения
Об особенностях терапии системных заболеваний соединительной ткани, преемственности амбулаторного и стационарного звена, междисциплинарном подходе при лечении пациентов с аутоиммунной патологией корреспонденту «Медвестника» рассказала Алена Игоревна Загребнева, к. м. н, заведующая ревматологическим отделением ГКБ № 52 ДЗМ, главный внештатный ревматолог СЗАО .
Ваше отделение специализируется на лечении системных заболеваний соединительных тканей. Какое место эти болезни занимают среди других заболеваний ревматологического профиля?
Все ревматологические заболевания можно условно разделить на две группы. К первой относятся хронические заболевания суставов и позвоночника— артриты, спондилоартриты, спондилиты. Самые распространенные представители этой группы — ревматоидный и псориатический артрит, подагра, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).
Хуже обстоят дела с заболеваниями второй группы, в основе которых лежат поражения аутоиммунного характера. Это системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), такие, например, как системная красная волчанка, синдром Шегрена, различные виды васкулитов, ревматическая полимиалгия. Эти заболевания поражают многие органы и системы человека. Системная патология сложна, она имеет свои особенности и свою специфику лечения. С такими заболеваниями амбулаторные, да и стационарные врачи сталкиваются реже, чем с острыми и хроническими артритами, а эффективность лечения такой болезни зависит не только от знаний, но и от практического опыта врача. Находить оптимальную тактику, вовремя корректировать курс лечения, а также диагностировать болезнь на ранних стадиях способен только врач с длительной обширной практикой ведения сложных пациентов с системными заболеваниями. Высока и мера ответственности врача. В отличие от суставных заболеваний, которые, как правило, дают о себе знать уже в зрелом возрасте и протекают в хронической форме, системные заболевания часто поражают молодых людей и проходят в активной форме.
Какова распространенность таких поражений?
Распространенность системной красной волчанки (СКВ) или синдрома Шегрена, по общемировой статистике, примерно 250 случаев на 100 тыс. населения; ревматической полимиалгии — 135 случаев на 100 тыс. населения. Васкулитами, антифосфолипидным синдромом страдают около 5 человек из 100 тысяч.
Получение статистических данных по России дело ближайшего будущего, и первый важный шаг мы уже сделали. В Москве на базе ГКБ № 52 создан и ведется регистр пациентов с системной красной волчанкой. Поскольку мы же в основном наблюдаем и пациентов с другими системными заболеваниями, ведение их регистров, думаю, тоже ляжет на наши плечи.
В чем основные трудности лечения системных заболеваний?
Системные заболевания требуют сложной патогенетической терапии, в которую входят гормоны и цитостатические препараты, которые требуют тщательного подбора. Поскольку наши пациенты в основном молодые люди, при выборе терапии мы должны учитывать множество дополнительных факторов, в первую очередь желание иметь детей. Например, некоторые из препаратов, эффективно помогающих таким больным, могут вызывать химическую стерильность. И хотя доля пациенток, у которых возникла такая реакция на терапию, может быть очень мала, мы должны учитывать такой риск.
Важно и тщательное наблюдение пациента, позволяющее вовремя провести коррекцию терапии. В 2013 году мы проанализировали данные наших пациентов и увидели, что амбулаторное звено возвращает нам их раз в год примерно в том же состоянии, которое было при выписке из стационара. То есть адекватная коррекция лечения на амбулаторном уровне фактически не была обеспечена, пока мы не организовали свои кабинеты, в которых стали наблюдаться наши пациенты.
Кроме того, пациенты с поражениями нескольких органов нуждаются в помощи разных врачей-специалистов, причем не отдельных, а работающих в одной команде. В нашей больнице практикуется междисциплинарный подход, в случае необходимости к ведению пациента подключаются нефрологи, гематологи, аллергологи, эндокринологи.
Но самая большая проблема эффективного лечения связана с поздней диагностикой системных заболеваний. Если опираться на данные мировой статистики, пациентов с системными заболеваниями в Москве должно быть около 30 тыс. человек. Но сейчас у нас есть данные только о 5 тысячах пациентов — это те, кто наблюдается в стационарах столицы.
Как можно более ранняя диагностика аутоиммунного заболевания и своевременное начало лечения делают прогноз для пациента намного позитивнее, позволяют избежать потери трудоспособности и обеспечить приемлемое качество жизни. Даже при самом тяжелом течении болезни мы можем сохранить многие функции. Человеку, возможно, придется принимать несколько препаратов в день, но ощущать он будет себя практически здоровым и полноценным человеком.
Мы подсчитали экономический эффект от своевременной диагностики и компетентного подхода к ведению пациентов с СЗСТ. Например, стоимость лечения пациента с системной красной волчанкой, которому был вовремя поставлен диагноз, проведено обследование и назначена терапия, составляет около 130 тыс. рублей год. Если заболевание запущено, наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Такой пациент нуждается в программном гемодиализе, который обойдется государству уже более чем в 3 млн рублей в год.
Во многих случаях диагностика СЗСТ требует расширенного обследования, сложных лабораторных анализов, оценки степени поражения различных органов. Это требует госпитализации. Поэтому очень важно, чтобы пациент был направлен к нам врачом общей практики или специалистом-ревматологом. У нас хорошие лаборатории, которые позволяют сделать все необходимые исследования и получить морфологические заключения.
По факту при ГКБ № 52 работает Центр лечения системных заболеваний соединительной ткани, в котором возможно как стационарное, так и амбулаторное лечение пациентов?
Мы обратились к главному врачу нашей больницы Марьяне Анатольевне Лысенко с просьбой организовать в больнице амбулаторный прием, чтобы пациенты имели возможность наблюдаться у того же врача, который лечил их в стационаре. В первом кабинете по очереди работали все врачи стационара, и пациент имел возможность прийти к «своему» доктору. Такая стратегия сразу принесла результаты. Качество лечения улучшилось не только из-за того, что наши врачи накопили большой опыт лечения системных заболеваний и знают особенности конкретного пациента, но и из-за того, что значительно выросла так называемая комплаентность — степень сотрудничества между врачом и пациентом. Как показала практика, осознание пациентом того, что у него есть конкретный доктор, который несет за него ответственность, возможность всегда обратиться к нему за разъяснениями и задать вопросы, значимо способствует росту приверженности человека к лечению и формированию его собственной ответственности за результаты лечения.
Сейчас у нас 4 кабинета, которые позволяют принять всех пациентов с системными заболеваниями из Северо-Западного округа Москвы и наблюдать пациентов из других округов столицы и ближайшего Подмосковья.
Обсуждается вопрос транслирования нашего опыта объединения стационарной и амбулаторной помощи на все ревматологические центры Москвы, чтобы каждый человек с таким диагнозом не только имел возможность госпитализации, но и находился под постоянным амбулаторным наблюдением своего врача. Каждый окружной ревматологический центр будет обслуживать один-два округа столицы. Пациенты же с системными заболеваниями соединительной ткани будут лечиться и наблюдаться у нас.
О нашем центре в столичных медицинских учреждениях знают, пациент может быть направлен к нам для консультации как врачом общей практики, так и врачом-ревматологом, как из поликлиники, так и из городского ревматологического центра. Записаться к нам можно, позвонив в консультативно-диагностическое отделение по телефону +7 (499) 196-18-94 с 8:30 до 17:00 в будние дни. Если необходимо, мы госпитализируем пациента, в том числе для первичной диагностики. После обследования назначается терапия.
Сейчас я говорю в основном о людях, не нуждающихся в экстренной госпитализации. Пациент в тяжелом жизнеугрожающем состоянии будет госпитализирован «скорой помощью» в ближайший стационар. Поэтому базовые знания по СЗСТ нужно иметь любому врачу. Сейчас по инициативе главного столичного внештатного специалиста-ревматолога Евгения Валерьевича Жиляева мы проводим обучающие программы по системным заболеваниям. Кроме того, все ревматологи находятся в постоянном взаимодействии друг с другом и всегда готовы прийти на помощь в случае необходимости. Отмечу: попасть к нам на консультацию по ОМС могут и пациенты из других регионов России по программе «Москва — столица здоровья». Сейчас к нам приезжают примерно 3-5 иногородних пациентов в месяц, но во многих регионах о такой возможности пока, к сожалению, не знают ни врачи, ни пациенты.
Как проходит лечение системного заболевания после выписки из стационара? Как должно проводиться амбулаторное наблюдение пациента, которому назначена терапия?
Подавляющее большинство пациентов, которые приходят к нам, достигают ремиссии в срок от полугода до года. У них меньше индекс органных поражений, они находятся на правильной терапии, мы можем вовремя уменьшить дозу сильнодействующих препаратов с кумулятивным эффектом (в основном это кортикостероиды). Таким образом достигается клинический успех.
До достижения ремиссии человек находится на амбулаторном наблюдении в нашем центре. Режим наблюдения зависит от течения заболевания. Если оно в активной фазе, врач встречается с пациентом раз в месяц. Для большинства наших больных необходимо посещение ревматолога раз в полгода. Если достигнута безмедикаментозная ремиссия, можно показываться не чаще одного раза в год.
Возможно ли полное излечение?
Да, и мы снимаем таких пациентов с наблюдения. Но пока, к сожалению, это встречается нечасто. Зато случаев, когда человек переходит на амбулаторное наблюдение и уже не нуждается в госпитализации, в нашей практике большинство.
По каким признакам врач общей практики поймет, что пациента надо направить к вам?
Системные заболевания, как следует из их названия, вызывают мультиорганные поражения, что сопровождается лихорадкой, потерей массы тела, другими проявлениями, которые нельзя объяснить обычным инфекционным заболеванием. С сердцем, легкими, суставами, другими органами что-то происходит, а причина неясна. Достаточно часто больной проходит всех специалистов по кругу, и уже в конце его попадает к специалисту, у которого достаточно знаний, чтобы предположить аутоиммунное заболевание.
В целом неясная симптоматика, боли в различных органах и фебрильная температура тела указывают на возможность СЗСТ. Анализы и инструментальные тесты помогут исключить психосоматику, которая дает похожие проявления. Пациента, у которого все анализы в норме, скорее всего, нужно направить к психоневрологу. Инструментальные тесты при СЗСТ также в большинстве случаев покажут изменения в тех или иных органах.
Разработка четких и максимально эффективных алгоритмов маршрутизации пациентов с подозрением на СЗСТ для врачей общей практики — дело ближайшего будущего.
Вы говорили про образовательные программы для врачей на базе Центра системных заболеваний.
Образовательная деятельность очень важна, при этом она должна быть направлена не только на врачей, но и на пациентов. Планируем три основных блока. Первый: подготовка врачей общей практики. Второй: подготовка врачей ревматологов, поскольку при лечении системных заболеваний есть ряд важных правил, которые должны обязательно соблюдаться, ряд показателей, которые должны отслеживаться на постоянной основе.
Третий этап: образование для пациентов. Свою болезнь такой пациент должен знать не хуже врача, понимать нюансы, связанные с этим, знать, что надо предпринять в экстренной ситуации. Для прошедших лечение у нас проводим школы пациентов с СЗСТ. Это оказалось востребованным пациентами и улучшило результаты лечения.
Какое значение имеет регистр пациентов с СКВ, как он используется?
В Регистр заносятся сведения о всех пациентах с системной красной волчанкой, наблюдающихся в лечебных учреждениях Москвы. Как я уже говорила, пока их число в шесть раз меньше, чем должно было быть исходя из статистических расчетов.
Это не просто список пациентов, но систематизированная база данных с историями болезни. Данные регистра позволяют анализировать результаты терапии, динамику заболевания, сопоставлять данные и вести научные исследования.
Регистры пациентов нужны всем. Для структур здравоохранения это возможность планировать бюджет на основе данных о количестве людей, нуждающихся в дорогостоящих препаратах, это прекрасная база для научных исследований. На основе нашего регистра уже защищено несколько диссертаций, будут еще.
Но самое главное: регистр позволяет нам лучше лечить наших пациентов. Мы можем работать в соответствии с принципами доказательной медицины, принимая более взвешенные решения по назначению и коррекции терапии, более точно прогнозировать риски возникновения осложнений, что очень важно при использовании сильнодействующей (например, цитостатической и глюкокортикоидной) терапии. Регистр обеспечивает бесперебойную связь с пациентами, позволяет контролировать циклы лечения, если надо — напоминать о необходимости сдать анализы, пройти осмотр. Заботясь таким образом о пациенте, мы получает от него отличную отдачу: более ответственное отношение к лечению и доверие к врачу.
Источник https://zentromed.com/services/hematology/zabolevaniya-krovi-diagnostika-lechenie
Источник https://www.52gkb.ru/press-tsentr/besedy-s-vrachom/1365-sistemnye-zabolevaniya-imeyut-svoi-osobennosti-i-spetsifiku-lecheniya
Источник